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什么是小儿家族性非溶血性黄疸综合征?
家族性非溶血性黄疸综合征(Gilbert syndrome)是一组以黄疸为主要临床表现的综合病症,为常染色遗传病。由于患者双亲中25%,同胞中50%表现有血清胆红素升高,故有部分学者认为本病征可能由外显率不完全的显性基因所传递。
上面我们介绍了该疾病的定义,为了方便鉴别,我们接着介绍该疾病的临床表现。如下:
腹胀,消化不良,上腹不适,疲乏。
那么,小儿家族性非溶血性黄疸综合征的该疾病患者,一般需要服用什么药品呢?包括了哪些呢?
利胆止痛片
饮食保健
车前草,狗尾草,菊苣,海螺,蜜蛇瓜,白酢,黄蝖,莲蕉,大花蟹,大巢菜。
发生该疾病的病理因素是什么呢?
(一)发病原因
本症属常染色体显性遗传。
(二)发病机制
1、本病征的发病机制尚未完全清楚,目前多数人认为由于遗传性或获得性的肝细胞中微粒体器中胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足,影响非结合胆红素在肝细胞内结合反应的正常进行,以致使肝细胞对胆红素的摄取也受到障碍。因而造成肝细胞对非结合型胆红素的摄取和结合功能的双缺陷。
2、亦有部分学者认为游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷,是致临床出现黄疸的主要原因。
最后,我们来看看小儿家族性非溶血性黄疸综合征的鉴别检查:
直接胆红素,肝功能检查,B型超声波检查,总胆红素。
小儿家族性非溶血性黄疸综合征的内容就介绍这么多,如果你还有不明白的地方,可以留意www.mingyihui.net的动态。谢谢支持。
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