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介绍
孤立性纤维性肿瘤(Solitaryfibroustumors,SFT)是少见的梭形细胞软组织肿瘤。以前认为SFT是一种来源于胸膜间皮细胞的少见肿瘤,目前研究认为其是一种来源于CD34阳性的树突状间叶细胞肿瘤,具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征。
病例详情:
一位59岁,男性,肺部肿瘤患者,患者以“间断背部疼痛5天”为主诉入院,5 天前,患者无明显诱因出现胸背部疼痛,伴咳嗽、咳痰,无痰中带血,无胸闷、呼吸困难等症状,查胸部CT检查示:1.右肺上叶后段占位,建议增强扫描;2.双肺下叶少许炎症;3.右肺上叶前段钙化灶;右肺上叶前段微小结节。今为求进一步治疗,门诊以“肺部肿瘤 收入我科;患者既往有“脑梗塞”病史,未留后遗症,无其他特殊病史。
▼(报告)

入院后完善血常规、电解质、凝血功能、肝肾功能,心电图、消化系、泌尿系、心脏彩超未见异常,经过完善全身评估排除手术禁忌症后,给予“胸腔镜下肺肿物切除术”,手术顺利,术后恢复良好。
▼取出样本

切开样本

术后CT复查

术后:
病程平安无事。术后第3天,患者开始经口摄入,胸腔引流管被移除。病人于第5天出院。术后<>个月随访期间,胸骨后异物感未复发。
讨论
发病特点:
SFT可以发生于全身各部位,80%起源于胸膜。胸膜外者以皮下软组织、眼眶及腹腔所占病例最多。SFT好发年龄为20~70岁之间,平均年龄50岁,极少发生于儿童及青年,无明显性别差异。
病理:
SFT大体标本一般表现为:包膜完整,质地坚韧,切面呈灰白色或灰红色,部分可见致密黄色脂肪组织。HE镜下表现形态多样,无一致的排列模式被描述为无特征构像,但仍具有以下特点:肿瘤细胞大小较一致,胞质含量少,核染色质均匀分布,细胞排列无一定模式,肿瘤细胞与嗜酸性胶原混杂排列,肿瘤细胞呈束状或散乱排列成细胞密集区和细胞疏松区,前者胶原较少呈小簇状或网状穿插于细胞间,后者胶原丰富呈粗带状,并可形成瘢痕疙瘩样的密集胶原束。肿瘤中血管较丰富并可形成典型的血管外皮瘤样区。
SFT免疫组织化学特点:
CD34阳性,其对于SFT的鉴别诊断很有价值,但CD34阳性并非SFT所特有故确诊SFT除依靠免疫组织化学外必须具备光镜下多样化的组织学形态及特征。
临床表现及治疗:
孤立性纤维性肿瘤生长较缓慢,肿瘤体积较小时,一般无临床症状,体积较大时一般常表现为以压迫为主的非特异性症状。胸部患者表现为胸闷、气短、呼吸困难以及胸痛等,腹部主要表现为腹胀腹痛等症状,眼部主要表现为眼球突出视力下降,颅内病灶常与病灶大小及部位相关,一般表现为颅内压增高症状。
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