内分泌性骨病

人体的内分泌腺，包括垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺和性腺等功能失调，引起分泌的激素增多或减少可引起全身性骨病。

垂体：垂体前叶功能亢进和低下两类。前者包括肢端肥大症和巨人症，后者包括垂体性侏儒及席汉综合征。

甲状腺：甲状腺疾病按功能分甲状腺功能亢进和功能低下两类，后者称呆小病。

肾上腺：肾上腺疾病中以肾上腺皮质功能亢进（柯兴综合征）所致之骨骼改变为主。

巨人症和肢端肥大症

发生在青春期前的垂体前叶机能亢进症，腺脑垂体分泌生长激素（GH）过多，引起组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌代谢紊乱的疾病。发病在青春期前、骺部未闭合者为巨人症。发病在青春期后、骺部已闭合者为肢端肥大症。多数病人起病在青春期前，至成人后继续发展，形成“肢端肥大性巨人症”。

临床症状:

巨人症：幼儿时开始生长过速，10岁左右已可有成人高大，可继续生长到30岁左右，身高可高达240厘米，明显比一般人高大，食欲强，肌肉发达，性器官发育较早，性欲强烈。当生长至高峰后，身体状况逐渐开始衰退 ，出现精神不振，乏力，背佝偻，阳萎，迟钝。

肢端肥大症：由于生长激素增多只促进短骨与扁骨的生长，致使出现面部宽大，眉弓、颧突、鼻、唇肥大，下颌前突和下牙前错，语音不清。手足粗大，尤其是末端。皮肤粗糙增厚。胸廓前后径大，并有驼背现象。

X线表现：

巨人症：全身骨骼均匀性增长变粗，骨骺愈合及二次骨化中心出现延迟。颅骨可有蝶鞍增大等垂体瘤的表现。

肢端肥大症：包括骨骼及软组织和内脏的改变，四肢及颜面骨增粗，以指、掌骨明显，爪隆突增大。颅板增厚增大，跟垫增厚，心、肾和胃肠均增大 。

诊断与鉴别诊断：

影像学具有特征性，但需结合临床及生长激素水平测定。可行CT或MRI显示垂体病变。

鉴别诊断：

1、家族性身材高大

2、巨脑畸形：婴儿期生长速度超常，但5岁后停止发展，手足粗大，GH水平正常。

 

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