ANAN是一种严重的、对称的、依赖于长度的、急性或亚急性轴索性多发性神经病，发生在营养缺乏(如酒精中毒、极端节食/厌食、胃切除术后)的情况下，体重显著减轻，呕吐或腹泻。住院的ANAN患者没有辅助无法行走，反应迟钝，有明显的感觉或运动障碍，以及神经病理性疼痛。电诊断测试确认轴突生理学，脑脊液通常正常。当在补充前测试时，半衰期短的微量营养素水平很低，最重要的是硫胺素，但也有维生素B6、叶酸、维生素E或铜。近日，一项发表在Neurology上的研究试图描述急性营养性轴索神经病(ANAN)患者的临床、微量营养素、电生理谱和预后。

方法：通过回顾我们的肌电数据库和电子健康记录，对1999-2020年间的ANAN患者进行鉴定，并根据临床和电诊断依据将其分为纯感觉、感觉运动或纯运动；根据危险因素(酒精使用障碍、减肥手术或厌食症)进行分类。实验室记录的异常包括硫胺素、维生素B6、B12和E、叶酸和铜。最后记录患者的动态疼痛和神经病理性疼痛情况。结果：在40例ANAN患者中，21例有酒精使用障碍，10例有厌食症，9例最近接受了减肥手术。单纯感觉神经病变14例(低硫胺素7例)，感觉运动性病变23例(低硫胺素8例)，单纯运动性神经病变3例(低硫胺素1例)。维生素B1含量最低(85%)，其次是维生素B6(77%)和叶酸(50%)。危险因素和神经病变类型与特定的微量营养素缺乏症无关。在随访的37例患者中，只有13例(35%)可以独立行走，仅有8例(22%)在最后一次随访时疼痛消失，平均22个月(范围2-88个月)。

讨论：ANN的范围很广，从1)纯感觉神经病伴无反射、四肢和步态共济失调、神经病理性疼痛和无法唤起的感觉反应到2)运动轴突神经病伴低幅度运动反应而无传导减慢、阻断或弥散性；3)混合性感觉运动性轴索多发性神经病。特定的微量营养素缺乏或危险因素不能预测神经病亚型。记录在案的硫胺素缺乏的ANAN患者的亚组也从纯感觉到纯运动，只有一小部分人患有韦尼克脑病。我们不知道共存的微量营养素缺乏是否有助于解释硫胺素缺乏性ANAN的广泛临床谱。由于残留的神经病理性疼痛和独立行走的缓慢恢复，ANN的预后是有保障的。因此，及早认识到高危患者是很重要的。

文献来源：Hamel JI, Logigian EL. Clinical Spectrum and Prognosis in Patients With Acute Nutritional Axonal Neuropathy [published online ahead of print, 2023 Mar 27]. Neurology. 2023;10.1212/WNL.0000000000207215. doi:10.1212/WNL.0000000000207215

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