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系统性硬化症(SSc)是一种慢性自身免疫结缔组织疾病,特点为微血管功能障碍及皮肤与内脏器官的进行性纤维化。全球约有148万人受其影响,女性发病率更高。SSc涉及炎症及纤维化过程,尤其影响胃肠道(GI)、肺和皮肤,导致患者营养状况恶化,影响疾病预后。SSc分为弥漫型(dSSc)和局限型(lSSc),两者均可出现营养问题。
胃肠道受累的临床表现
胃肠道是SSc继皮肤之后最常受影响的系统,约90%以上患者出现GI症状,常累及口腔、食道、胃、小肠和结肠。口腔受损表现为小口症(microstomia)、口干症(xerostomia)、龋齿和牙周病,常伴随骨关节损伤和钙化,影响咀嚼及发音,降低生活质量。合并干燥综合征(Sjögren’s syndrome,SS)者症状加重。 食道病变以运动障碍为主,表现为蠕动减弱、下食道括约肌压力降低,临床上常见吞咽困难、反流和胃食管反流病(GERD)。胃部受累可出现胃炎、胃轻瘫、胃溃疡及胃窦血管扩张(GAVE),伴随饱胀、恶心等症状。小肠常见运动减慢,导致假性梗阻和小肠细菌过度生长(SIBO),进而引发体重减轻和营养不良。结肠运动减退导致腹泻、便秘及大便失禁,显著影响患者生活质量。
SSc患者的饮食状况
GI受累严重影响患者的饮食习惯,许多患者因吞咽困难和早饱等症状减少进食次数和量。尽管营养重要,SSc患者普遍摄入不足,尤其是水果、蔬菜和膳食纤维。伴有GERD的患者脂肪摄入增加,而吞咽障碍患者偏好甜食和零食。微量元素如维生素D、叶酸、钙、镁和铁摄入不足较为常见。大部分患者饮食模式偏向西式高钠饮食,地中海饮食(MedDiet)依从性较差,且饮食不良与抑郁、症状加重相关。多数患者表现出愿意接受营养指导。
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