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焦磷酸钙沉积病(CPPD)是一种因钙焦磷酸盐晶体在关节及软组织沉积引起的炎症性疾病,临床表现多样且诊断复杂。尽管CPPD的临床影响广泛,但长期以来,其研究和临床关注度远不及痛风等结晶性关节病。本文旨在探讨CPPD命名的历史演变、现存命名混乱的挑战及当前国际专家推动标准化命名的努力,促使该领域迈向统一清晰的语言体系,进而提升诊疗质量和科研效率。

钙焦磷酸盐沉积病的命名挑战
CPPD的命名问题根源于其多样的临床表现和复杂的诊断标准。早在1962年,McCarty等人首次提出“假性痛风”一词,用以描述临床表现类似痛风但由非尿酸盐晶体引起的关节炎发作。随后,钙焦磷酸盐晶体被鉴定,术语CPPD被引入以描述这一晶体的沉积。然而,随着时间推移,诸如“假性痛风”、“软骨钙化”等术语在临床和文献中混用,使得对这一疾病的理解和交流充满混乱。 软骨钙化最初是描述影像学上关节软骨钙化的表现,但现在常被误用为疾病名称。此外,CPPD的英文缩写含义也存在分歧,有时指“钙焦磷酸盐沉积”,有时指“钙焦磷酸盐沉积病”,导致学术和临床交流障碍。此类术语的不统一不仅困扰医生和研究者,也给患者教育和治疗带来了障碍。
借鉴其他风湿性疾病的命名经验
风湿病学领域中其他疾病的命名标准化经验为CPPD提供了重要借鉴。以轴性脊柱关节病的命名改革为例,过去使用的“强直性脊柱炎”因带有预后负面含义,且不涵盖早期及无明显强直的病变,逐渐被更为准确的“轴性脊柱关节病”取代。这种命名调整依托于国际学术团体的广泛共识与推动,极大促进了疾病研究和临床管理的统一。 这说明系统性、科学性和共识驱动的命名标准化对于提升学科发展和患者护理至关重要。

图:CPPD描述时间线
2011年EULAR对CPPD命名的规范尝试
2011年,欧洲抗风湿联盟(EULAR)CPPD工作组发布了CPPD命名的指导性共识,将“软骨钙化”限定为影像学表现,并明确CPPD指“焦磷酸钙沉积”,涵盖无症状及症状状态。 工作组将CPPD临床表型细分为四类:无症状CPPD、CPPD相关骨关节炎、急性CPP晶体关节炎和慢性CPP晶体炎症性关节炎。这一分类有助于临床分型和研究分组。尽管该共识旨在统一术语,但随后的文献回顾显示,旧有术语如“假性痛风”、“软骨钙化”仍广泛使用,标准化命名的推广面临挑战。
CPPD术语现状及EULAR建议的影响
一项包含2000至2022年间886篇相关文献的系统性综述显示,“假性痛风”依旧是最常见的描述词汇,约占文献数量近半,紧随其后的是“软骨钙化”和“钙焦磷酸盐沉积病(CPDD)”。CPPD缩写使用上也存在混淆,许多文章将其理解为“钙焦磷酸盐沉积病”,而非EULAR建议的更广义“钙焦磷酸盐沉积”。 2011年EULAR建议发布后,“假性痛风”的使用有所减少,但仍占比最高;“急性CPP晶体关节炎”这一规范术语在部分文献中逐渐被采纳,显示出一定的积极影响。不过整体来看,标准命名尚未被广泛接受,行业内部仍存在诸多惯用且混淆的术语。 影响这一状况的因素包括缺乏后续推广文章、其他学会的支持力度不足、国际疾病分类(ICD)代码未同步更新,以及期刊审稿对术语规范未强制执行等。
国际合作与未来展望:G-CAN的标准化命名项目
为应对这一挑战,国际性组织“痛风、高尿酸血症及晶体相关疾病网络”(G-CAN)于2022年启动了CPPD命名标准化项目。该项目通过系统文献综述和Delphi共识法,邀请全球250余位晶体疾病专家参与,旨在制定科学、统一且患者易懂的CPPD术语体系。 该项目强调,命名标准化不仅是科研需求,更是提升医生与患者沟通质量的关键。随着CPPD研究的深入,疾病理解逐步精细,亟需更为精准和一致的语言体系支持未来临床诊疗与成果交流。
结论
焦磷酸钙沉积病的命名混乱是亟待解决的重要问题,影响了临床沟通、科研合作及患者教育。虽然2011年EULAR提出了有价值的规范建议,但其实际影响有限。全球学术界和临床界需要共同努力,通过如G-CAN等国际项目推动新一代标准化命名体系的形成和推广。 未来,相关术语的统一将有助于提高诊断准确性,促进新疗法开发,改善患者管理,并推动疾病相关知识的广泛传播。医疗编辑、期刊审稿和临床指南制定者也应积极参与,确保新命名体系在科学传播中得到贯彻执行。
原始出处
Sirotti S, Jauffret C, Adinolfi A, et al. Pseudogout, chondrocalcinosis, CPPD et al: crystal clear… or clear as mud?-The time has come to reconsider the nomenclature of calcium pyrophosphate deposition. Ann Rheum Dis. 2025;84(8):1287-1292. doi:10.1016/j.ard.2025.04.004
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