一、IgG4相关乳腺炎

定义

IgG4相关疾病（IgG4RD）是一种系统性纤维炎症性疾病，可累及多个器官，乳腺受累罕见，称为IgG4相关乳腺炎。

临床

多见于中老年女性，单侧或双侧乳腺，无痛性或轻度疼痛的乳腺肿块，质地硬，边界不清，可伴全身淋巴结肿大，易误诊为乳腺癌。部分患者合并其他器官IgG4RD（如胰腺、唾液腺、淋巴结等）。

镜下特征

组织学表现为致密淋巴细胞、浆细胞浸润伴间质硬化，可见闭塞性静脉炎（血管周围炎症），无明显坏死或肉芽肿形成。

密集的淋巴细胞、浆细胞浸润：大多数为弥漫分布的小淋巴细胞，同时混有浆细胞。

席纹状纤维化：淋巴细胞、浆细胞背景中，至少局部可见梭形细胞组成的席纹状纤维化结构，梭形细胞为纤维母细胞或肌纤维母细胞。

闭塞性静脉炎：静脉管腔被密集淋巴细胞、浆细胞所闭塞，管壁及管腔内同时可见淋巴细胞、浆细胞，而邻近动脉不受炎症影响。

淋巴细胞、浆细胞周围硬化或玻璃样变，少许纤维母细胞。

无管腔闭塞的静脉炎。

免疫组化

组织内表达IgG4的浆细胞增多（IgG4+/IgG+细胞比例 >40%，且每高倍视野IgG4+细胞 >10个）。需结合血清IgG4水平（通常升高）。

CD138/IgG4共表达的浆细胞数量增加。

CD138/IgG4共表达的浆细胞数量增加。

鉴别诊断

1.硬化性淋巴细胞性乳腺炎：无IgG4+浆细胞显著增多。

2.乳腺淋巴瘤：CD20+ B细胞弥漫增生，无纤维化。

3.乳腺癌伴炎症反应：可见异型上皮细胞。

 二、乳腺寄生虫感染

乳腺寄生虫感染罕见，但在流行地区需考虑，主要病原体包括包虫、丝虫、血吸虫等。

1、乳腺包虫病 

病原体：细粒棘球绦虫 

临床：单发或多发无痛性囊性肿块，超声可见“双壁征”或“囊中囊”结构。  

镜下特征：囊壁分层结构（外层纤维包膜，内层生发层）；囊内可见头节。

2、乳腺丝虫病

病原体：班氏丝虫或马来丝虫 

临床：乳腺淋巴管炎、淋巴结肿大，可伴乳糜性乳头溢液。 

镜下特征：淋巴管扩张，可见成虫或微丝蚴。周围嗜酸性粒细胞浸润。 

3、乳腺血吸虫病 

病原体：曼氏血吸虫或日本血吸虫。 

镜下特征：虫卵沉积伴肉芽肿反应，可钙化。周围纤维化及慢性炎症。 

急性血吸虫虫卵结节

慢性血吸虫虫卵结节

 三、其他罕见炎症性病变

1、乳腺结节病

非干酪样肉芽肿，需排除结核和真菌感染。全身多系统受累（肺、淋巴结常见）。

2、乳腺RosaiDorfman病（窦组织细胞增生症）

特征性组织细胞（S100+，CD68+，CD1a）吞噬淋巴细胞。需与朗格汉斯细胞组织细胞增生症鉴别。

深浅交替分布，深染的是散在的淋巴细胞，浅染的是组织细胞。

深染的淋巴细胞，浅染的组织细胞，组织细胞可见较大的核伴明显的核仁，胞浆内可见吞噬现象。

窦组织细胞胞浆浅染，核圆形可见明显的核仁，胞浆内可见吞噬的淋巴细胞或中性粒细胞。

窦组织细胞表达CD68。

窦组织细胞表达S100蛋白。

2、乳腺炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）

梭形肌纤维母细胞增生伴炎症细胞浸润。ALK免疫组化可阳性，需与肉瘤鉴别。

梭形细胞束状排列混有弥漫的慢性炎细胞浸润。

梭形细胞轻度多形性，偶见神经节细胞样细胞，背景中为弥漫的淋巴浆细胞以及局灶的嗜酸性瘤细胞浸润。

免疫组化染色肿瘤细胞表达ALK（D5F3）。

参考资料：

1.乳腺肿瘤病理诊断图谱/傅西林主编.北京：科学技术文献出版社，2003.7ISBN 7-5023-4308-3

2.乳腺疾病病理彩色图谱/付丽著.2版.北京：人民卫生出版社，2012

3.刘彤华《刘彤华诊断病理学》.2018年第4版．人民卫生出版社

4.罗塞和阿克曼外科病理学：第11版：上下卷／（美）约翰． R .戈德布卢姆（ John R . Goldblum )等原著；回允中主译．﹣北京：北京大学医学出版社，2021.3

5.肿瘤外科病理学:上下册 /(美)西泽·阿莫兰，(美)内达·卡霍尔,(美)安妮卡·韦斯费尔德著;张金库,钟定荣主译.一西安:陕夹西科学技术出版社，2023.6

6.Kriegsmann M,Gomez C,Heil J,etal.IgG4-related sclerosing mastitis in a49-year-old patient with multiple,tumor-like nodules-Diagnosticaccuracy of core needle biopsy.Thebreast journal,2019.DOI:10.1111/tbj.13436

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