研究亮点 建立国内最大队列基础上的首个基于新IMWG诊断标准（外周血循环浆细胞≥5%）的原发性浆细胞白血病（pPCL）专属分期系统。 验证并筛选出del(17p)、t(4;14)和t(14;16)为pPCL辅助风险分层的高危细胞遗传学异常，而非常见的1q增益。 开发基于高危细胞遗传学异常、血乳酸脱氢酶（LDH）升高与血小板减少的简明分期模型，显著预测患者整体生存期，并经过独立队列验证。 原发性浆细胞白血病（pPCL）是一种罕见且侵袭性极强的多发性骨髓瘤（MM）亚型。近日，Journal of Hematology & Oncology杂志在线发表了一项针对pPCL风险分层的最新研究，研究人员利用国家25家中心收集的340例pPCL患者样本，开发并验证了一个简易、实用且基于新定义（≥5%血循环浆细胞）下的预后分期系统。该系统通过整合高危细胞遗传学异常（del(17p)、t(4;14)、t(14;16)）、乳酸脱氢酶升高以及血小板减少，区分患者为3个预后分组，显著区分了整体生存时间，优于传统ISS及R-ISS评分体系，且已在独立80例队列中得到重复验证。研究还通过全基因组DNA和R

Tags： J Hematol Oncol：超越传统评分体系！原发性浆细胞白血病专属分期模型经独立队列验证，预测效能更优