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病例报告|枕颞骨海绵状血管瘤1例

来源 2025-07-30 10:15:19 医疗资讯

摘 要 报道1例72岁男性枕颞骨海绵状血管瘤(calvaria cavernous hemangioma,CCH)患者的诊治经过。患者因右枕部及耳后持续性疼痛1年余就诊,查体见右侧枕部、耳后隆起,触之有压痛。头部MRI平扫显示右侧枕颞骨破坏伴混杂信号肿块,MRI增强扫描示不均匀强化。PET/CT检查显示病变氟脱氧葡萄糖(fluorodeoxyglucose,FDG)摄取增高(SUVmax=5.9),倾向良性。手术完整切除肿块及受累颅骨,病理诊断为海绵状血管瘤。术后症状完全缓解,3个月随访未见复发。本例为首次报道应用PET/CT辅助诊断枕颞骨CCH病例,对提高此类罕见病变的诊断准确性及降低误诊率具有一定参考价值。

关键词

颅骨海绵状血管瘤;枕颞骨;诊断;手术治疗;PET/CT

颅骨海绵状血管瘤(calvaria cavernous hemangioma,CCH)是一种罕见的良性骨肿瘤,发病率低,多见于中年女性,临床表现缺乏特异性[1-2]。国内外文献报道了多例CCH病例,但发生于枕颞骨区域且累及岩骨者极少见[3]。我们收治1例老年男性CCH患者,肿瘤侵犯硬脑膜,诊治过程中首次应用正电子发射断层显像/计算机断层扫描(positron emission tomography/computed tomography,PET/CT)进行辅助鉴别诊断,手术完整切除肿瘤并重建颅骨,现报道如下。

1 临床资料

患者,男,72岁,因“右枕部及耳后持续性疼痛1年余,加重3 d”于2024年3月17日入院。患者1年前无明显诱因出现右枕部及耳后部持续性疼痛,休息后无明显缓解,曾于当地医院就诊,门诊CT平扫见右侧枕部、岩骨部骨质部分缺损,皮下软组织包块,与皮肤界限不清。触诊活动度差,有压痛,未予特殊治疗。入院前3 d疼痛症状明显加重,无恶心、呕吐等伴随症状。既往体健,否认家族史及遗传病史。

一般生命体征检查如常。神清,急性病容,精神一般,饮食欠佳。全身浅表淋巴结未触及肿大。右侧枕部及耳后可见约45 mm×25 mm隆起,无红肿,无破溃,触之质韧,边界不清,无活动度,有明显压痛。心肺腹检查未见异常。神经系统检查:脑膜刺激征阴性,脑神经检查未见异常,肢体肌力、肌张力正常,腱反射存在,病理征阴性。

血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能均在正常范围。1年前当地医院CT检查提示右枕部及颈部软组织肿块,枕骨右侧小脑窝部及岩骨骨质破坏(图1A)。本次入院行颅脑MRI检查提示枕骨右侧、右侧颞骨岩部可见较大混杂信号团块影,呈稍长T1稍长T2信号影,内见片絮状稍短T2信号影,大小约43 mm×22 mm×39 mm,增强扫描呈明显不均匀强化,右侧小脑半球表面脑膜略增厚、强化(图1B、C、D)。入院胸部CT提示右侧第11肋高密度,转移瘤待排。影像诊断建议与转移瘤、软骨肉瘤鉴别。经多学科讨论后行PET/CT检查,结果示枕骨右侧及右侧颞骨岩部局部骨质破坏伴稍高密度占位,大小约42 mm×39 mm×30 mm,氟脱氧葡萄糖(fluorodeoxyglucose,FDG)摄取增高,最大标准摄取值(maximum standard uptake value,SUVmax)为5.9,病变周围脂肪间隙模糊,与邻近肌肉及右侧小脑半球分界欠清。肋骨代谢未见异常,综合影像学特点倾向良性病变(图1E)。根据临床表现及影像学检查结果,初步诊断为右侧枕颞骨占位性病变,考虑以下可能:①原发性骨肿瘤;②转移性肿瘤;③脑膜瘤骨质侵犯。结合PET/CT结果,倾向于良性肿瘤。

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图1   枕颞骨海绵状血管瘤的多模态影像学表现、病理特征及手术效果 A,初诊颅脑CT平扫显示右侧枕部及颈部软组织肿块,枕骨右侧小脑窝部及岩骨骨质破坏,骨质呈“蜂窝状”改变;B,术前MRI T2WI序列显示枕骨右侧和右侧颞骨岩部混杂信号肿块,内见片絮状稍短T2信号影,大小约43 mm×22 mm×39 mm;C,MRI T1WI增强扫描显示病变明显不均匀强化,右侧小脑半球表面脑膜轻度增厚并强化;D,MRI冠状位增强扫描显示病变与脑组织界限尚清,但与硬脑膜关系密切;E,PET/CT轴位图像显示病变FDG最大标准摄取值(maximum standard uptake value,SUVmax)增高;F,病理组织学检查(HE染色,×100)显示大小不等的扩张血管腔,内衬单层内皮细胞,腔内充满红细胞,符合海绵状血管瘤诊断;G~I,术后头颅CT平扫(G,轴位;H,冠状位;I,矢状位)显示肿瘤完全切除,颅骨修补钛网在位,无占位效应,无迟发出血。

Fig.1   Multimodal imaging features, pathological characteristics and surgical outcomes of occipitotemporal cavernous hemangioma

2024年3月21日在静吸复合全麻下行“右侧枕颞部占位病变切除+硬脑膜修补+颅骨成形术”。取右侧枕下乙状窦后入路,“7”字形切开皮肤及肌肉,显露病变区,见下方类脂肪样肿瘤组织,于颅骨上打孔。探查发现肿瘤侵犯乳突及周围骨质,近颅骨侧呈凝血块样改变,质软,血供一般,分块切除肿瘤及受侵颅骨,颅骨呈稀疏蜂窝状,肿瘤下方硬膜受侵犯,切除受累硬脑膜,仔细止血,生理盐水反复冲洗清亮后,铺止血纱布。间断缝合残余硬脑膜,以人工硬脑膜修补缺损,用钛网板修补颅骨缺损,常规关颅。手术过程顺利,术中出血约300 mL。

术后病理学检查:镜下见大小不等的扩张血管腔,内衬单层内皮细胞,腔内充满红细胞,间质纤维组织增生,见骨小梁散在分布,诊断为“海绵状血管瘤”(图1F,HE×100)。

术后处理及随访:患者术后给予抗感染、止痛、营养神经等对症治疗,术后3 d复查头颅CT平扫(图1G、H、I)显示切除范围达手术预期,无迟发出血,同期颅骨修补钛网在位。患者恢复良好,疼痛症状明显缓解,于术后7 d出院。术后随访3个月,通过电话随访得知患者右侧枕部及耳后疼痛消失,未诉特殊不适,已恢复正常生活。

2 讨论

颅骨海绵状血管瘤约占所有骨肿瘤的0.2%,好发于30~40岁女性患者[2],本例72岁男性患者属非典型发病人群。该病病因和发病机制尚未完全明确,可能与先天性血管发育异常或外伤有关。根据病变部位,CCH可分为颅盖骨、颅底骨和面颅骨病变,其中颅盖骨受累最为常见[4]。本例发生于枕颞骨交界区且累及岩骨,更为少见。

CCH的临床表现缺乏特异性,本例以局部疼痛为主要症状入院,无明显颅内压增高表现,这与肿瘤生长方式和发生部位相关[3]。多数CCH表现为“蜂窝状”或“阳光射线”样溶骨性病变,但其影像学特征与多种疾病相似[5]。本例高龄,影像学上显示颅骨破坏,增强MRI呈不均匀强化,初步诊断倾向转移瘤,提示临床医师在面对颅骨破坏性病变时需考虑CCH这一罕见病因。

本例最大的亮点在于首次应用PET/CT进行CCH鉴别诊断。SUVmax在良性占位中的值一般不超过2.5[6],本例SUVmax值为5.9,考虑与其急性期病变、局部炎症反应关系密切。实践证明,PET/CT可作为鉴别CCH与转移瘤的重要工具,特别是在常规影像学表现不典型时。这为临床上遇到类似颅骨溶骨性病变的鉴别诊断提供了新的思路。

治疗上,完整的手术切除是CCH最有效、确切的方法[7]。本例肿瘤侵犯硬脑膜,术前影像学评估未见硬脑膜下肿瘤生长,术中见硬脑膜仅表面受累,这一临床表现与既往报道相符[4],切除受累硬脑膜并同期行人工硬脑膜修补。从本次诊疗经验看,CCH虽侵犯硬脑膜,但不穿透硬脑膜侵犯脑实质,手术治疗相对安全。此外,对于侵犯颅底部位的CCH,术前充分评估病变与重要神经血管结构的关系至关重要[8]。本例病变毗邻乙状窦,术中注意保护,有效避免了血管损伤。

CCH完整切除后复发率极低[1],术后随访显示患者症状完全缓解,生活质量显著提高。我们认为对于颅骨溶骨性病变,特别是在中老年患者中,即使影像学倾向转移瘤等恶性病变,也应将CCH纳入鉴别诊断范围[5];PET/CT作为一种辅助诊断工具,可为临床决策提供更多参考信息。

综上所述,颅骨海绵状血管瘤虽然罕见,但通过综合分析临床表现、影像学特征特别是PET/CT检查结果,可提高术前诊断的准确性;完整的手术切除并同期行颅骨重建是治疗的关键,该病预后良好。

参考文献:

1. ALEXIOU G A, LAMPROS M, GAVRA M M, et al. Primary intraosseous cavernous hemangioma of the Cranium: A systematic review of the literature[J]. World Neurosurg, 2022, 164: 323-329.

2. KRISHNAN P, BHOSLE R, PATEL S, et al. Calvarial hemangiomas: Series of 6 cases and review of literature[J]. World Neurosurg X, 2024, 23: 100297.

3. KOBAYASHI Y, SATOH S, KISHIDA Y, et al. Primary intraosseous cavernous hemangioma of the clivus: A case report and literature review[J]. Surg Neurol Int, 2024, 15: 177.

4. 狄广福, 胡杨杨, 江晓春, 等. 颅骨海绵状血管瘤影像及病理分析[J]. 中国神经精神疾病杂志, 2017, 43(4): 225-228.

5. LIU H, CHANG X, SHANG H, et al. Diffuse cavernous hemangioma of the skull misdiagnosed as skull metastasis in breast cancer patient: One case report and literature review[J]. BMC Cancer, 2019, 19(1): 172.

6. HIRATA K, MANABE O, MAGOTA K, et al. A Preliminary Study to Use SUVmax of FDG PET-CT as an Identifier of Lesion for Artificial Intelligence[J]. Front Med (Lausanne), 2021, 8: 647562.

7. WANG C, ZHANG D, WANG S, et al. Intraosseous cavernous malformations of the skull: Clinical characteristics and long-term surgical outcomes[J]. Neurosurg Rev, 2020, 43(1): 231-239.

8. OSUNRONBI T, MAY MYAT NOE PWINT P, USUAH J, et al. Cavernous sinus haemangioma: Systematic review and pooled analysis relating to a rare skull base pathology[J]. Neurosurg Rev, 2022, 45(4): 2583-2592.

【引用格式】樊建新,史雪峰,韩彦明.枕颞骨海绵状血管瘤1例[J]. 中国神经精神疾病杂志,2025,51(5):286-294.

【Cite this article】FAN J X,SHI X F,HAN Y M,et al.A case of occipitotemporal cavernous hemangioma[J]. Chin J Nervous Mental Dis,2025,51(5):286-294.

DOI:10.3969/j.issn.1002-0152.2025.05.006

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