长QT综合征（LQTS）是一种先天性离子通道疾病，以心电图QT间期延长及易发致命性心律失常为特征，规范化的综合管理是预防猝死的关键。随着遗传学检测和心电监测技术的进步，LQTS的诊断与风险评估日益精准。然而，尽管国际上基于循证医学的治疗原则趋于统一，全球不同国家和地区在临床实践中的具体操作仍存在较大差异。 例如，β受体阻滞剂作为一线治疗药物已被广泛认可，但在左心交感神经切除术（LCSD）和植入式心脏复律除颤器（ICD）的选择及其应用时机方面，各医疗体系之间存在显著差异。此前意大利与日本团队的联合研究发现，患者家族背景、治疗使用比例以及首发症状等方面存在明显差异，提示LQTS患者的临床管理策略在全球范围内并不完全一致。因此，亟需进一步研究不同管理策略的实际疗效，明确潜在的优化空间，以推动LQTS临床管理的标准化和个体化发展。 近期，发表在European Heart Journal杂志的一项多中心研究，针对青少年LQTS患者，详细梳理了德国临床实际中关键治疗手段的应用频率与效果，并对比了其他国家和中心（如意大利、日本及美国梅奥诊所）的管理差异，揭示了全球LQTS治疗的多样化。 本研究采用

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