异位静脉曲张（ectopic varices，EV）是指食管胃底以外的静脉曲张，可单独存在或伴有其他部位的静脉曲张。异位静脉曲张主要是由于肝硬化和非肝硬化门静脉高压（如门静脉、脾静脉或肠系膜静脉闭塞、以及自发性门静脉系统分流）引起门静脉系统的阻力增加，静脉通过门静脉和门静脉系统侧支血管引流的结果。中肠旋转不良是指中肠(十二指肠至部分横结肠)在胚胎发育时期因各种原因导致其旋转不到位而出现的肠道解剖位置异常，其主要发生在新生儿或婴幼儿，90％发生于l岁内，成人较少见。新生儿或婴幼儿发病多伴有不同程度的临床症状（如肠梗阻、缺血性肠病），而成人发病隐匿、甚至可以完全没有临床症状，故容易漏诊和误诊。本例患者为中肠旋转不良引起肠系膜上静脉狭窄导致异位升结肠静脉曲张，一种新型区域性门脉高压，也叫“右侧”门脉高压。通过本例病例旨在提高对中肠旋转不良及异位静脉曲张的认识。此病例之前在国际肝病公众号发表，后续诊治研究发现这样的特殊现象，并在《QJM:An international Journal of Medicine》杂志发表^[1]。

一.病史摘要

患者男，42岁，因“反复便血3年，加重3月”入院。3年前患者进食辛辣饮食后出现便血，每年次数较少，具体不详，为大便表面鲜红色血，排便后滴血，量少，给予"痔疮栓"治疗后可缓解。3月前患者便血加重，主要为便前或便后滴血，鲜红色，量较大，伴反酸烧心，我院门诊查血常规：血红蛋白62g/L，行"中药治疗"（具体不详）后便血未好转。为求进一步诊治入院。患者既往体健；9岁时患“肺结核”，药物治疗半年（具体药物不详），20岁时出现“腹痛”，住院治疗后好转（具体病因及治疗不详）。

二.检查

实验室检查:血常规：白细胞计数：4.13×10⁹/L，红细胞计数：3.89×10¹²/L，血红蛋白浓度：78g/L，血小板计数：256×10⁹/L，中性粒细胞计数：2.9×10⁹/L，平均红细胞容积：69.3fL，平均红细胞血红蛋白含量：19.9pg，平均红细胞血红蛋白浓度：288g/L。

肠镜检查提示：1.（A/B）升结肠静脉曲张，最大直径约0.6 cm，局部区域迂曲成团，未见红色征。2.内痔，正镜下，齿状线口侧于多方位见痔核，表面粘膜充血，经内镜下套扎器多点套扎。

图1  患者肠镜检查结果

320排CT主动脉造影：(A)肠系膜上静脉及腹腔分支包括右半结肠、小肠部分区域静脉明显多发迂曲、扩张，肠系膜上静脉最大直径为8.79mm，部分包绕胰头，提示肠系膜上静脉曲张。门脉期腹部右侧血管及血供明显多于同期左侧；局部可见侧枝循环流入体循环；(B)与腹部左侧肠系膜下静脉供血区域相比，同时期腹部右侧肠系膜上动脉远端分支部分管腔明显增粗；（C/D)肠系膜上动脉和肠系膜上静脉远段扭转（箭头状），上游形成多支侧支血管。

图2  患者320排CT主动脉造影

腹部增强CT提示：十二指肠、部分空回肠走行于右上腹区域，管型稍增厚，增强后强化较左侧明显增强;肠系膜上静脉形成“漩涡征”。

 图3  患者腹部增强CT

三.诊断

诊断：中肠旋转不良、异位升结肠静脉曲张、“右侧”门静脉高压、痔疮伴活动性出血、失血性贫血、中度贫血。

四.治疗

肠镜提示内痔伴活动性出血，予以内镜下套扎器多点套扎等对症治疗，对于异位升结肠静脉曲张无高危出血因素，暂予以随访观察。

五.讨论

异位静脉曲张是指肝硬化或非肝硬化引起全身性或节段性门静脉高压（PHT）导致的非胃食管静脉曲张^[2]。肝硬化门静脉高压发生的异位静脉曲张包括直肠、脐等。门静脉、脾静脉或肠系膜静脉病变（如先天性狭窄畸形、血栓形成、外源性压迫等狭窄闭塞）、自发性门体静脉分流等也可引起异位静脉曲张。Saad等根据异位静脉曲张发生的病因将其分为门静脉高压型（非阻塞性，A型）和继发于内脏静脉阻塞型（即节段性、区域性门静脉高压）（阻塞型，B型）^[3]。

根据静脉曲张出现部位将异位静脉曲张分为两类：(I)腔内部位：孤立性胃静脉曲张-2 (IGV-2)、十二指肠、空肠和回肠、结肠、直肠、造口、吻合口，除胃食管交界处和胃底外的任何部位；（II）腔外部位：腹膜、脐、镰状韧带、胆囊、脾韧带、卵巢、阴道等^[4]。异位静脉曲张中直肠静脉曲张最常见，其次是十二指肠静脉曲张^[5]。异位静脉曲张出血只占静脉曲张出血的5%，但它通常很难诊断和治疗，死亡率高达40%，因而早期诊断极为重要。

通过食管胃十二指肠镜检查排除胃食管静脉曲张是消化道出血的原因，则应考虑到异位静脉曲张出血可能，需及时进行血管彩超或高质量的、增强对比的双相CT血管成像，以确定肝脏的血管解剖结构，评估门静脉系统血流情况，以及通过内镜、放射介入或手术进行曲张静脉治疗。

肠系膜上静脉主要收集右结肠静脉、胃网膜右静脉、中结肠静脉、空回肠静脉以及胰十二指肠静脉的血流，当肠系膜上静脉发生狭窄闭塞，其上游静脉则发生淤血扩张。该患者升结肠静脉曲张原因根据主动脉血管成像可明确为肠系膜上静脉狭窄。

肠系膜上静脉狭窄（superior mesenteric vein stenosis，SMV ）较为少见，大多为一些病例报道。其狭窄主要病因为急性血栓演变为慢性血栓阻塞血管。目前引起狭窄的病因主要包括：胰腺炎或其他十二指肠和胆道炎症^[6]；涉及胰腺、十二指肠或肝胆系统的外科手术（如Whipple手术、Rou-en-Y 旁路手术或肝移植）^[7]；胰腺癌^[8]或中肠肿瘤如类癌的恶性浸润^[9]。遗传性凝血障碍^[10]和克罗恩病^[11]引起的SMV狭窄或血栓也有报道。该患者腹部增强CT提示十二指肠、部分空回肠走行于右上腹区域，肠系膜上静脉形成“漩涡征”，考虑该患者为中肠旋转不良致肠系膜上静脉主干扭曲狭窄。

中肠旋转不良是指中肠(十二指肠至部分横结肠)在胚胎发育时期因各种原因导致其旋转不到位而出现的肠道解剖位置异常的变异。其诊断标准为十二指肠空肠结合部（DJJ）位于幽门水平线以下且空肠位于右腹部。腹部CT表现：近段空肠旋转不全而位于右上腹部，同时相应的肠系膜上动静脉旋转不良而导致以肠系膜上动脉为中心的不同程度移位及旋涡状改变，即肠系膜上动静脉血管“换位征”或“漩涡征”^[12]。成人中肠旋转不良常常症状轻微甚至没有明显症状，诊断率较低。既往文献报道成人中肠旋转不良主要临床表现为反复出现不明原因的慢性腹痛、腹胀，腹痛程度较轻、呈间隙性发作^[13]。对于中肠旋转不良，目前主要是行Ladd手术，通过逆时针方向旋转肠来减少肠扭转，分离肠系膜（Ladd）带，将小肠置于右腹部，大肠置于左腹部，并进行阑尾切除术。该患者目前无急性肠梗阻、缺血性肠病和曲张静脉出血等表现，结合侧支血管的形成，考虑为慢性中肠旋转不良的可能性。

门静脉是由肠系膜上静脉和脾静脉2个主要属支汇合而成，按循环可分为“内脏大循环”（肠系膜区，即右区）和“内脏小循环”（脾胃区，即左区）。此前将脾静脉狭窄引起的门静脉高压命名为“左侧”门静脉高压，而对右侧肠系膜上静脉的静脉曲张暂无准确命名。基于此，我们团队首次将肠系膜上静脉狭窄引起的门静脉高压命名为“右侧” 门静脉高压，也属于区域性门静脉高压。

综上，该患者为一例罕见的中肠旋转不良引起的肠系膜上静脉狭窄，最终导致异位升结肠静脉曲张。目前我们对中肠旋转不良及异位静脉曲张认识不足，通过该病例希望提高对该类疾病的识别。 

参考文献：

[1]  LI C, XU H, CHENG S, et al. A new type of regional portal hypertension：Right-sided portal hypertension caused by midgut malrotation [J]. Qjm, 2024. 

[2]  HE K, PANG K, YAN X, et al. New sights in ectopic varices in portal hypertension [J]. Qjm, 2024, 117(6): 397-412.

[3] SAAD W E, LIPPERT A, SAAD N E, et al. Ectopic varices: anatomical classification, hemodynamic classification, and hemodynamic-based management [J]. Tech Vasc Interv Radiol, 2013, 16(2): 158-75.

[4]SARIN S K, KUMAR C K N. Ectopic varices [J]. Clin Liver Dis (Hoboken), 2012, 1(5): 167-72.

[5]TRANAH T H, NAYAGAM J S, GREGORY S, et al. Diagnosis and management of ectopic varices in portal hypertension[J]. Lancet Gastroenterol Hepatol, 2023, 8(11): 1046-56.

[6]BEYER L P, WOHLGEMUTH W A, ULLER W, et al. Percutaneous treatment of symptomatic superior mesenteric vein stenosis using self-expanding nitinol stents [J]. Eur J Radiol, 2015, 84(10): 1964-9.

[7]BHAT A P, DAVIS R M, BRYAN W D. A rare case of bleeding duodenal varices from superior mesenteric vein obstruction -treated with transhepatic recanalization and stent placement [J]. Indian J Radiol Imaging, 2019, 29(3): 313-7.

[8]YADAV A, GANGWANI G, MISHRA N, et al. Percutaneous Transhepatic Approach for Recanalization of Superior Mesenteric and Portal Vein in a Patient With Pancreatic Neuroendocrine Tumor Presenting With Bleeding Duodenal Varices: A Brief Case Report [J]. J Clin Exp Hepatol, 2018, 8(3): 318-20.

[9]HELLMAN P, HESSMAN O, AKERSTRöM G, et al. Stenting of the superior mesenteric vein in midgut carcinoid disease with large mesenteric masses [J]. World J Surg, 2010, 34(6): 1373-9.

[10]GARCIA M C, AHLENSTIEL G, MAHAJAN H, et al. Small bowel varices secondary to chronic superior mesenteric vein thrombosis in a patient with heterozygous Factor V Leiden mutation: a case report [J]. J Med Case Rep, 2015, 9: 210.

[11]HODGSON R S, JACKSON J E, TAYLOR-ROBINSON S D, et al. Superior mesenteric vein stenosis complicating Crohn's disease [J]. Gut, 1999, 45(3): 459-62.

[12]傅晓彬, 伏文皓, 黄洲, 肖煦阳, 关键. 成人中肠旋转不良的CT分型诊断与临床分析 (1). [J]. 放射学实践, 2020, 2020(35(2)): 197-202.

[13]ALANI M, RENTEA R M. Midgut Malrotation [M]. StatPearls. Treasure Island (FL); StatPearls Publishing Copyright © 2025, StatPearls Publishing LLC. 2025. PMID: 32809723.

Tags： 一种新型区域性门静脉高压症：中肠旋转不良致“右侧”门静脉高压症