28岁的小李最近总觉得自己像是“装了马达”——只要一紧张、受点刺激，心跳就狂飙，动不动就超过180次/分钟，甚至最高飙到200！有时坐着也觉得心慌胸闷，满头大汗，还伴有头痛、恶心，一测血压，高得吓人！起初，小李还以为是工作压力太大、焦虑引起的，一直靠放松和止痛药缓解。可症状越来越频繁，甚至在一次公交车上突然晕倒，被紧急送医。

医生一查，发现他的肾上腺里长了个“嗜铬细胞瘤”更令人意外的是，进一步影像学检查显示，他的腹主动脉旁还有一个副神经节瘤——又一个“会自己放毒”的罕见肿瘤！两个肿瘤协同“作乱”，不断释放儿茶酚胺，让小李随时可能出现高血压危象、心律失常，甚至猝死。医生立刻启动多学科会诊，为他制定了精准的术前降压、手术切除方案……小李这才从“生死边缘”被拉了回来。

什么是嗜铬细胞瘤合并副神经节瘤？

嗜铬细胞瘤(PCC)和副神经节瘤(PGL)是罕见的神经内分泌肿瘤，发病率为每年(5.7～6.6)人/百万。PCC和PGL两者合称为嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)。由于PPGL为罕见病，因此PCC合并PGL者更为罕见。在PPGL中，PCC合并PGL的发生率为1%～7%。

临床表现

PCC合并PGL的临床表现与单纯PCC、PGL患者类似。PCC同时合并PGL时，PGL的发生部位主要位于腹腔和盆腔部，但有个例报道PGL发生部位在头颈部及心脏。

PCC合并交感神经性PGL因分泌大量儿茶酚胺，可引起血压升高、代谢改变等一系列临床症候群，导致患者心、脑、肾、血管等重要器官损害。对于头颈部PGL，因其来源于副交感神经节，几乎不产生儿茶酚胺，它们更常在影像学检查中意外发现。

PCC合并头颈部PGL的患者可仅表现为血压波动，或颈部肿块 ，或表现为耳鸣、听力障碍、周围性面瘫。

治疗与预后

PCC合并PGL患者病情复杂，其诊治涉及多个学科，应在充分药物准备的前提下尽早实施手术以切除肿瘤，从而获得治愈或延缓病情发展。经腹腔镜行肾上腺肿瘤切除术因创伤小、恢复快、并发症少、费用低等优点而被广泛应用。

目前仍缺乏大样本量的包含PCC合并PGL患者的随访数据，国内相关研究随访了176例PPGL术后患者，随访时间2个月至16年零9个月，通过随访发现PCC、PGL、PCC合并PGL患者的术后转移率分别为10.5%、21.1%和25.0%，死亡率分别为1.3%、15.8%和25.0%。

综上所述，PCC合并PGL患者临床罕见，其发病年龄较小，肿瘤突变发生率高，临床表现多样，应进行全面的生化检查及影像学检查以防漏诊和误诊，尤其对于年龄较小，有PPGL既往史，双侧PCC的患者，功能显像检查将有助于诊断。因该病基因突变率高，有条件者应进行基因检测。手术是首选治疗方式，手术时机和手术方式需根据肿瘤部位及大小决定。因术后转移风险高，故术后随访不可缺少。

参考资料：

1. 许义贞，张争，高莹,等. 嗜铬细胞瘤合并副神经节瘤的研究进展. 国际内分泌代谢杂志，2024，44(02):93-97.

2.周家权，张玉石. 副神经节瘤和嗜铬细胞瘤的转移风险评估及相关治疗进展. 中华内分泌外科杂志，2022，16(06):756-759.

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