Brugada波的患者仅仅表现为心电图异常，而#Brugada综合征的患者常常可出现恶性心律失常及心源性猝死事件。患者通常不合并心脏结构性异常，且部分患者可表现为间歇性Brugada波。

Brugada综合征好发于男性患者，且心脏事件多于夜间发作。临床上，Brugada波常见的诱因有发热、药物（尤其是钠通道阻滞剂，如氟卡尼、阿义马林或普鲁卡因胺）、毒素和电解质紊乱等。目前已发现超过24个致病基因，但仅两个基因（SCN5A和CACNA1c）在基因型阳性的患者中所占比例＞5%。

1 心电图表现

早期根据Brugada综合征患者的心电图表现分为3型（图1）。

• 1型Brugada综合征患者的心电图表现为抬高(≥2 mm)的ST段在下降过程中与倒置的T波相连形成“穹窿样”改变；

• 2型和3型Brugada心电图ST段抬高呈“鞍背”样，前者ST段最低点抬高≥1 mm，后者＜1 mm。目前有将2型和3型统一归为一类的趋势。

图1 Brugada综合征不同类型心电图表现

2 诊断

#Brugada综合征 的诊断需要符合下列心电图特征，即位于第2、第3肋间或第4肋间的右胸导联V1和（或）V2（图2），至少有1个右胸导联记录到自发或由钠通道阻滞剂（如阿义马林、氟卡尼或普罗帕酮等）诱发的Ⅰ型 Brugada波改变，即ST段抬高≥2 mm，且有室颤、多形性室速，或SCD家族史（图3）。

对于仅表现为心电图异常的患者，有时候需要进行心脏电生理检测，通过程序性刺激，评估患者发作室性心律失常的风险。既往研究发现，诱发室颤的患者的猝死风险是阴性患者的8倍。

图2 该心电图可见，在第3肋间和第2肋间V1、V₂ ST段穹隆样改变更为明显

图3 同一例患者，室性早搏诱发室颤

3 治疗

对于Brugada综合征的患者，治疗目标是预防心源性猝死。

• 猝死高危因素

比较明确的猝死高危因素有：男性患者、Ⅰ型Brugada波心电图、有晕厥症状或室颤、电生理检测诱发室性心动过速、SCN5A致病突变及猝死家族史等。

• 预防猝死的方式
  

对于高危患者，置入植入式心脏转复除颤器（ICD）是预防猝死最有效的治疗手段。

但是，ICD不能减少心律失常的发作。反复出现恶性室性心律失常的患者可口服奎尼丁治疗；对于急性发作的患者，可以使用静脉异丙肾上腺素抑制发作。药物治疗无效的患者，还可以通过导管消融改良右室流出道心外膜面的异常基质，从而减少室颤的发作。

• 遗传咨询

对于基因检测明确致病变异的患者，尤其是SCN5A突变，需要进一步进行遗传咨询，对家属进行筛查，必要时对阳性家属进行诱发试验和风险评估。

总结

Brugada综合征是一类遗传性离子通道疾病，易于导致恶性心律失常和心源性猝死的发生，对于有阳性心电图和家族史的患者，进行详细的风险评估尤为重要。对于大部分患者，ICD的植入可以有效地减少心源性猝死的事件，对部分反复发作心律失常和ICD频繁放电的患者，药物和射频消融也可以有效减少心律失常的发作。

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