肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）作为一种高致死性肺血管疾病，其风险评估和疾病监测在临床管理中具有核心地位。传统风险评分系统（如COMPERA、REVEAL Lite 2.0）虽为当前主流评估工具，但在个体化预后判断上仍存盲点。近日，来自美国国家心肺血液研究所（NHLBI）资助的PVDOMICS研究网络公布了一项重要研究，揭示右心功能的超声心动图参数不仅与PAH患者的功能状态密切相关，更可显著增强传统风险评分的预测能力，为精准治疗和个体化管理提供新的决策依据。

背景：右心室功能是PAH预后的关键因素

在PAH患者中，右心室（RV）对肺血管阻力的适应能力决定了疾病的发展与患者的生存率。尽管超声心动图是一种便捷、无创、可重复的评估手段，其右心功能参数却尚未被广泛纳入风险评分工具中。这是因为缺乏大规模研究来验证其独立预后价值和标准化分级体系。

PVDOMICS项目（Redefining Pulmonary Hypertension through Pulmonary Vascular Disease Phenomics）正是为填补这一空白而设立的，该项目整合了肺血管疾病的多组学数据，旨在重新定义肺高压的分型与风险评估方法。

研究设计：整合右心超声参数与风险评分体系

此次研究纳入了405例PAH患者（其中69例为初诊患者，336例为既往诊断患者）。研究团队使用多变量线性回归模型，分析右心室超声功能参数与以下关键功能指标之间的关联：

• 六分钟步行距离（6MWD）；

• NT-proBNP水平（心功能标志物）；

• REVEAL Lite 2.0 和 COMPERA 评分。

同时，通过惩罚性Cox回归分析模型，构建整合超声参数的新风险预测模型，并结合聚类分析探索右心功能的定量分级与死亡率之间的关联。

主要发现：超声指标提升风险模型预测力达10%以上

研究结果表明，无论是初诊还是随访期PAH患者，右心功能下降均与较差的6MWD、较高的NT-proBNP水平及风险评分升高密切相关。具体而言：

• 在纳入超声参数后，与传统COMPERA和REVEAL Lite 2.0模型相比，预测全因死亡率的C统计量（C-statistic）平均提升了10%；

• 超声参数所定义的轻度、中度、重度右心功能不全三类分级，与患者死亡率存在明显梯度关系——在调整多种混杂因素及肺血管阻力后，重度右心功能障碍患者的死亡风险提升至3.0倍；

• 聚类分析结果证实，超声参数不仅能有效区分疾病严重程度，还可能帮助动态评估疗效。

临床意义：为风险分层与随访评估提供更具表现力的工具

该研究充分表明，超声右心参数并非“辅助信息”，而是应被纳入PAH核心风险评估体系中的关键变量。结合风险评分、血流动力学数据与影像参数的整合模型，可能大幅提升对个体患者预后的判断准确性，进而优化治疗决策路径。

尤其在实际临床中，对于无法频繁接受右心导管检查的患者，超声心动图作为一种无创手段，其广泛普及性与易获取性使其极具应用前景。

专家点评：迈向PAH风险评估“3.0”时代

参与该研究的临床专家指出：“我们当前对PAH的风险分层，已经进入从‘静态数值评分’迈向‘多模态整合评估’的新阶段。本研究将超声右心参数有效整合进风险预测中，具有重要的转化价值。”

此外，研究团队也呼吁未来的临床指南中，应更多考虑将结构性影像学指标纳入风险评分体系，推动形成更完善的动态风险评估框架。

参考文献：

Mukherjee M, Jani VP, Osgueritchian R, Mombeini H, Abidov A, Beck G, Erzurum S, Frantz RP, Hassoun PM, Hemnes AR, Hill NS, Horn EM, Kim J, Kwon D, Larive AB, Leary PJ, Leopold JA, Mathai SC, Mehra R, Park MM, Rosenzweig EB, Tang WHW, Jellis CL, Rischard FP, Badagliacca R; PVDOMICS Study Group. Echocardiographic Parameters Enhance Risk Prediction Scores in Pulmonary Arterial Hypertension: Insights from the PVDOMICS Network. Chest. 2025 Apr 11:S0012-3692(25)00431-3. doi: 10.1016/j.chest.2025.04.007. Epub ahead of print. PMID: 40222714.

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