1. 病史

男性，39岁，因“检查发现左侧胸腔结节1年余，复诊增大3月余”入院。

2. 辅查

胸部CT增强+3D：

左侧胸腔见一实性结节（8-316），大小约23mm×11mm，宽基底与胸膜相连，增强扫描均匀明显强化。双肺另见散在结节状高密度影，边界清晰，部分为磨玻璃密度，部分为钙质密度，大者位于右肺下叶后基底段（8-344），大小约4mm×3mm，增强扫描未见明确强化。

图1 胸部CT示左侧胸腔见一实性结节（左：横断面；右：冠状面）。

3. 组织病理活检

3.1大体肉眼观：

部分肺组织，35*18*5mm，距切缘5mm，脏层胸膜面见一类圆形灰白结节，25*15*5mm，突出肺脏层胸膜，带蒂样结构，切面灰白，实性质中，与周围分界尚清。

图2 脏层胸膜面见一类圆形灰白结节，突出肺脏层胸膜，带蒂样结构，切面灰白，实性质中，与周围分界尚清。

3.2镜下观：

低倍镜下肺脏层胸膜见一边界清楚的结节，结节内可见不同程度的细胞丰富区与细胞稀疏区交替分布，中倍镜下，瘤细胞排列形式多样，杂乱状、席纹状、波浪状、条索状结构均可见到，肿瘤组织内血管丰富，部分呈血管外皮瘤样结构，部分间质有黏液变性。高倍镜下，细胞丰富区内瘤细胞呈短梭形或卵圆形，胞质较少，核染色质均匀，细胞稀疏区内瘤细胞呈纤细的梭形，细胞间有丰富的粗细不等、形状不一的胶原纤维，有的区域胶原纤维呈粗大的瘢痕疙瘩样，瘤细胞异型性不明显核分裂象罕见。

图3 低倍镜下，肺脏层胸膜见一边界清楚的带蒂部结构的结节。

图4 结节内可见不同程度的细胞丰富区与细胞稀疏区交替分布。

图5 中倍镜下，瘤细胞排列形式多样,杂乱状、席纹状、波浪状、条索状结构。

图6 中倍镜下，肿瘤组织内血管丰富，部分呈“鹿角状”血管外皮瘤样结构。

图7 肿瘤的部分间质有黏液变性。

图8 高倍镜下，细胞丰富区内瘤细胞呈短梭形或卵圆形，,胞质较少，核染色质均匀。

图9高倍镜下，细胞稀疏区内瘤细胞呈纤细的梭形，细胞间有丰富的粗细不等、形状不一的胶原纤维。

3.3免疫组化：

免疫组化示肿瘤细胞胞Vimentin（+++）（图10），CD34（+++）（图11），STAT6（+++）（图12），Catenin（胞膜或/和胞浆染色），ALK（-），CD10（-），CK（-），Desmin（-），S-100（-），SMA（-）。

图10 免疫组化示肿瘤细胞Vimentin（+++）。

图11 免疫组化示肿瘤细胞CD34（+++）。

图12 免疫组化示肿瘤细胞STAT6（+++）。

病理诊断

（左下叶）肺脏层胸膜孤立性纤维性肿瘤。

 讨 论 

1. 背景

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor, SFT)是一种纤维起源的软组织肿瘤。胸膜最好发，SFT于1931年首次报道发生于胸膜，此后相继报道可发生于多个解剖部位，包括软组织、皮肤、胃肠道及中枢神经系统等。在2013年骨与软组织肿瘤WHO分类中首次将SFT作为一种肿瘤实体。因其好发于胸膜而被认为是间皮起源，但随后的研究证实其起源于一种CD34阳性的树突状间叶细胞，并向纤维母/肌纤维母细胞分化。

2. SFT的临床病理特征

2.1临床特点

SFT发病的年龄范围5~87岁，高峰年龄为50~60岁，男女比率大致相等。好发于胸膜，其中2/3发生于脏层胸膜，部分可发生于胸膜外，以头颈部、上呼吸道、纵膈、盆腔、腹膜后和周围软组织相对常见，其他部位也可发生，几乎囊括躯体所有的解剖部位。SFT临床症状因发生部位而不同，同时解剖部位与临床生物学行为相关，所产生的临床症状主要是压迫症状，胸膜外SFT比胸膜SFT具有更强的侵袭性行为。临床表现多为生长缓慢的无痛性肿块，常在体检时影像学上偶然发现。

2.2影像学

SFT在影像上表现有一定的特点：(1)单发，有包膜，边界清晰，可塑型或沿着组织间隙生长；(2)CT平扫呈等或稍低密度，增强后大多数动脉期可见特征性"地图样”强化方式，门脉期及延迟期持续强化，呈"快进慢出”表现，部分病灶动脉期瘤内或瘤周可见迁曲增粗血管影；(3)MRI平扫T1WI呈等低信号，T2WI呈等高或混杂信号，增强后低信号区强化，部分瘤内可见流空血管影。

2.3病理学特征  

• 肉眼观：

SFT大多境界清楚或有包膜，呈类圆形或卵圆形，位于胸膜者可带蒂样结构，部分病例可有纤维性假包膜，切面灰白色可伴有微囊，肿瘤大小约1~20 cm不等，平均6-8cm，切面灰白色，富于弹性，可伴有黏液样变性。恶性者，切面呈鱼肉样，可见出血、坏死及囊性变。

• 镜下观：

组织形态学上，根据肿瘤成分及细胞形态不同可分为多种亚型，其中常见的为经典型。经典型SFT肿瘤排列形式多样，肿瘤细胞主要由密集区与稀疏区交替分布，密集区细胞呈短梭形或卵圆形，胞质稀少；稀疏区瘤细胞呈长梭形，胞质较丰富，两种细胞均无明显异型性。细胞间含丰富的胶原纤维束，明显时可呈瘢痕疙瘩样。肿瘤组织内血管丰富，部分呈血管外皮瘤样结构。

少数SFT肿瘤可以富于细胞、出现巨细胞围绕假血管样腔隙 (巨细胞型)、瘤内出现成熟脂肪组织 (成脂型)、瘤内见密集成簇的上皮样卵圆形细胞、瘤组织黏液变性等。

• 具体分型如下：

经典型SFT：肿瘤边界清晰，由交替性分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成；细胞丰富区内，瘤细胞呈短梭形或卵圆形，胞浆少或不清，核染色质均匀，细胞稀疏区瘤细胞呈纤细的梭形，瘤细胞无明显异型性，核分裂像也不多见；

非经典型者：瘤细胞多呈无结构或无模式性生长，常见的排列方式有杂乱状、席纹状、鱼骨样、血管外皮瘤样、栅栏状或波浪状；发生于肺、前列腺、精囊等实质脏器者可有原有的上皮性结构，与SFT形成分叶状瘤样结构，也可表现为瘤细胞含有粗细不等、形状不一的胶原纤维，可呈瘢痕疙瘩样；瘤内血管丰富，血管壁胶原变性明显，间质黏液样变性；

巨细胞型SFT：在经典型SFT基础上可见一些扩张的假血管瘤样或血窦样腔隙，腔隙周围可见散在核深染多核巨细胞；

脂肪瘤样SFT：富含脂肪组织的SFT；

非典型和恶性SFT：约10%病例中，除了含有经典型SFT外，还含有不典型区域，表现为细胞密度增加，核异型性明显，核分裂像易见，常常＞4个/10HPF，并可见出血及坏死；恶性者体积相对较大，直径常＞10cm，肿瘤内除良性SFT区域外，还含有高度恶性的肉瘤区域，可呈分化较差的上皮细胞样、圆细胞性或梭形细胞肉瘤，还可伴有骨肉瘤或横纹肌肉瘤样异源性分化，称之为去分化SFT。·  

第5版WHO软组织肿瘤中建议对SFT进行危险度分级，预测肿瘤的转移风险。国外有学者根据患者年龄、肿瘤大小、核分裂像对SFT进行评分并进行危险度分级:分为低危型(0~2分)、中危型(3~4分)和高危型(5~6分)。

2.4免疫表型：

STAT6免疫组化染色已成为NAB2-STAT6基因融合的有用的替代标记物，在恶性SFT中也能表达，并且仅为核表达，而在其他肿瘤中可能同时显示核和细胞质阳性。其次是CD34、Bc1-2和CD99，其中CD34在大约95%~100%的病例中呈阳性表达。偶尔CD34阴性见于恶性和去分化SFT的病例中，Bc1-2和CD99虽然敏感性亦较高，但诊断特异性差。

2.5分子遗传学：

NAB2和STAT6两个基因的融合认为是导致SFT发生的主要原因，它们均位于12号染色体彼此非常接近，因此用荧光原位杂交(FISH)技术很难检测到其融合，许多研究通过高通量测序技术(NGS)和聚合酶链式反应(PCR)技术发现两个基因在SFT中反复融合。

3. 鉴别诊断 

胸膜SFT主要应与以下肿瘤相鉴别：

（1）炎性肌纤维母细胞瘤：主要由梭形的肌纤维母细胞及炎症细胞混合而成，间质内伴有大量的炎症细胞，多为成熟的浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞，少数为中性粒细胞。瘤细胞弥漫表达Vimentin，多数病例表达α-SMA和Desmin，ALK常阳性表达。

（2）平滑肌瘤：主要发生于女性，由形态一致的梭形细胞呈漩涡状、编织状排列而成，免疫表型h-caldesmon、SMA、结蛋白阳性。

（3）神经鞘瘤：主要由梭形细胞呈栅栏状排列，可见verocay小体，肿瘤由排列有序、交替分布的富于细胞性束状区和疏松黏液样网状区组成，瘤细胞呈梭形，核两端尖；瘤细胞表达S-100，SOX10，Vimentin等，肿瘤富于细胞区CD34为阴性。

（4）滑膜肉瘤（单相型）：由致密片状或条束状排列的形态一致的梭形细胞组成，细胞相对温和，30%的病例间质可见钙化，对诊断有提示作用。免疫组化常表达CK，EMA，TLE1，CD56，CD99，不表达CD34，SMA，Desmin，Syn和TTF1。

（5）胃肠道间质瘤：梭形细胞型，排列方式多样，可呈交织短条束状或旋涡状排列或鱼骨样等，瘤细胞常表达CD117和DOG-1。

（6）血管平滑肌脂肪瘤：梭形细胞围绕畸形的厚壁血管呈束状排列为其主要特征, 脂肪成分簇状或散在分布在周围, 免疫组织化学特征性地表达HMB45和Melan-A, 不表达CD34和STAT6。

（7）隆突性皮肤纤维肉瘤：发病部位常常表浅，与皮肤关系密切，瘤细胞呈单调一致的席纹状排列为主，也可见血管外皮瘤样结构，肿瘤边界不清，在脂肪组织内呈蜂窝状浸润性生长，CD34弥漫阳性，但STAT6阴性，分子遗传学表现为COLIA1-FDGFB基因融合。

4.治疗及预后 

手术切除是治疗SFT的主要手段，对于高危险度和晚期转移的病例，可采取放疗和化疗等辅助手段。低危型肿瘤无转移和因肿瘤死亡的潜能，中危型肿瘤5年无转移率达77%,高危型5年无转移率达15%。

参考文献 

,等.肺实质内孤立性纤维性肿瘤1例及相关文献复习[J].临床肺科杂志,2024,29(12):1936-1938.

[3]龙卫国,李梅,郑芳,等.11例孤立性纤维性肿瘤的临床病理分析[J].临床肿瘤学杂志,2024,29(02):178-182.

[4]周享媛,文庆怡,邹弯弯,等.孤立性纤维性肿瘤的影像学表现及病理分析[J].实用癌症杂志,2021,36(04):676-679+696.

[5]Demicco EG, Wagner MJ, Maki RG, Gupta V, Iofin I, Lazar AJ, Wang WL. Risk assessment in solitary fibrous tumors: validation and refinement of a risk stratification model. Mod Pathol. 2017 Oct;30(10):1433-1442. doi: 10.1038/modpathol.2017.54. 

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