3岁11个月的小女孩乐乐（化名），是个活泼可爱的孩子。从出生起，她就比别的孩子更容易咳嗽、气喘，尤其是天气变化时，症状更加明显。乐乐的妈妈回忆说：“她从小就经常感冒，每次咳嗽都特别厉害，像是有痰咳不出来，晚上睡觉时还会喘。”尽管多次就医，医生都诊断为“支气管炎”或“肺炎”，经过治疗后症状有所缓解，但总是反反复复，无法根治。

最近半年，乐乐的咳嗽越来越频繁，还伴有低烧和乏力。妈妈带她到当地医院检查，胸片显示肺部有阴影，但血常规等实验室检查却没有明显异常。医生建议进一步做CT检查，结果让人大吃一惊！

手术揭开真相

CT检查结果显示，乐乐的左肺有一个巨大的含气薄壁囊腔影，大小约99mm×69mm，囊腔内可见少许分隔，且左肺上叶和右肺中叶也出现了斑片状、条索状的密度增高影。这一结果让医生高度怀疑乐乐患的并非普通的肺部感染，而是一种罕见的肺部疾病。为了明确诊断，医生建议尽快进行手术探查。

手术中，医生打开乐乐的胸腔，发现左上肺有一个巨大的含气囊肿，囊肿壁与胸壁和肺叶间裂粘连，且有一条细支气管通入囊肿内。囊肿内的气体在手术中迅速流走，囊肿萎陷后大小约10cm×8.0cm×0.8cm。左上肺因囊肿压迫而膨胀不全，但胸腔内未见积液。医生将囊肿完整切除，并送病理检查。病理结果最终揭开了谜底：乐乐患的是一种极为罕见的肺部肿瘤——胸膜肺母细胞瘤。

是儿童肺部最常见的恶性肿瘤

胸膜肺母细胞瘤(PPB)是起源于胸膜或肺的一种罕见且侵袭性极强的恶性间叶性肿瘤，是儿童肺部最常见的恶性肿瘤。 PPB主要发生于6岁以下儿童。当6岁以下儿童出现反复咳嗽、呼吸困难、抗生素难以控制的发热、气促、疲乏、胸或腹痛、食欲减退、易疲劳及全身不适等症状，同时影像发生胸腔占位时，应警惕PPB的可能。 PPB在病理上分为3型：

• I型PPB主要表现为呼吸窘迫，常因大的囊泡或气胸引起呼吸窘迫症状就诊或影像学检查时偶然发现;
• Ⅱ、Ⅱ型PPB主要表现为呼吸困难、发热、胸痛等,可伴有胸腔积液、气胸、心包积液，肿瘤增长常较迅速，常伴有转移灶，常见的转移部位有脑组织、对侧肺、肋骨、锁骨和胰腺等，此类患儿常预后不佳。

治疗

目前PPB的治疗主要包括手术、化疗和放疗，其基本原则是能手术者首选手术切除，手术困难者先行活检明确诊断后行化疗，待能手术时再行手术，术后加或不加化疗。目前暂没有证据支持放疗的有效性。部分PD-L1染色阳性患儿可能受益于检查点免疫疗法。此外，有研究推荐使用自体干细胞移植治疗复发难治性PPB。

预后

Ⅰ型预后最好，5年总生存率(OS)为91%,Ⅱ、Ⅲ型分别为71%、53%,Ⅰ型PPB死亡大多都是因为进展为Ⅱ、Ⅲ型PPB。死亡的主要原因是呼吸衰竭和败血症。病初能否完全切除肿瘤是最主要的预后因素。

参考文献：

1. 苏明珠,马晓莉.儿童胸膜肺母细胞瘤的诊治研究进展[J].中国小儿血液与肿瘤杂志,2022,27(05):349-352.

2.牛会林. 胸膜肺母细胞瘤1例. 中国临床案例成果数据库，2022，04(01):E04010-E04010.

3.Zhang N, Zeng Q, Ma X, et al. Diagnosis and treatment of pleuropulmonary blastoma in children: A single-center report of 41 cases. J Pediatr Surg. 2020;55(7):1351-1355.

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