赖氨酸尿蛋白不耐症（LPI）是一种代谢性疾病，影响阳离子氨基酸的肠道吸收和肾脏清除。许多LPI患者最终发展为慢性肾病，至少10%的患者会进入终末期肾病。肾脏移植是这些患者治疗的一种重要手段。然而，关于LPI患者肾脏移植后的效果的研究仍较为稀少。本研究旨在分析芬兰LPI患者接受肾脏移植后的长期预后，评估移植效果，并探讨可能的并发症。

本研究为回顾性队列研究，纳入了2005年至2023年间所有接受肾脏移植的芬兰LPI患者。研究数据来自芬兰移植登记系统及电子病历。研究对象为已知的芬兰LPI患者群体，所有患者均接受过至少一次肾脏移植。研究中收集了患者的临床数据、移植前后的氨基酸水平，并对比了移植前后的氨基酸浓度变化。移植后，患者接受常规的免疫抑制治疗，并定期进行随访。研究还分析了移植后的急性排斥反应、肾脏移植存活率及患者生存率等关键指标。

研究共纳入8名LPI患者，其中2名患者接受了第二次肾脏移植，总计移植肾脏10个。所有患者均携带相同的芬兰LPI创始突变。移植前，患者平均在10年（3至18年）内出现慢性肾病的症状。移植后，4例患者发生急性排斥反应，其中2例为T细胞介导，2例为抗体介导。移植后1年、5年和10年的肾脏存活率分别为80%、68.6%和51.4%，患者生存率为88%、86%和50%。尽管移植后氨基酸浓度有所变化，血浆中的精氨酸和赖氨酸浓度依然较低，且移植前后的变化不显著。1名患者在移植后6个月死于肺泡蛋白沉积症。

当前LPI队列的移植前后氨基酸浓度

本研究表明，LPI患者接受肾脏移植是可行的，但移植后的急性排斥反应发生率较高，且可能伴随如肺泡蛋白沉积症等严重并发症。尽管肾脏移植能够延长患者的生存期，但长期的移植存活率相对较低。因此，在为LPI患者决定是否进行肾脏移植时，医生应考虑这些潜在风险，并为患者提供充分的治疗预期和管理建议。

原始出处：

Outcomes of kidney transplantation in patients with lysinuric protein intolerance, Clinical Kidney Journal, Volume 18, Issue 1, January 2025, sfae373, https://doi.org/10.1093/ckj/sfae373

Tags： 赖氨酸尿蛋白不耐症患者接受肾脏移植后的长期预后