78岁的张老先生是一位丧偶独居的老人。平日生活规律，与儿子定期电话联系。可就在入院前的3天里，他的记忆力突然出现异常。亲戚发现张老走亲戚途中迷了路，神情呆滞，让人不禁担忧。更令人不解的是，白天他频繁洗脸、乱扔杂物，夜晚躁动不安，甚至胡言乱语，还说要喂猪和打麻将。入院第2天，他的病情进一步恶化，开始出现痫样发作，每天十余次，症状让人倍感揪心。是什么疾病让这位老人短时间内从正常生活陷入混乱？

真相大白

接诊医生根据张老先生的表现，进行了全面的检查。结果显示：肝肾功能、血氨、血糖、电解质、甲状腺功能及相关抗体均未见异常；梅毒抗体及HIV检测均为阴性；甲胎蛋白、癌胚抗原及其他肿瘤标志物均正常。脑脊液检查显示压力轻度升高（210mmH₂O），常规及生化检查无异常，但细胞学检查提示有核细胞数轻度增多，主要为淋巴样细胞。

最引人注目的是，间接免疫荧光法检测发现患者血清和脑脊液中LGI1抗体阳性（血清滴度1:32，脑脊液滴度1:1），明确提示抗LGI1抗体相关的边缘性脑炎。其他抗体，包括抗NMDAR、抗GABA等均为阴性。

影像学方面，入院当天的脑电图未见明显异常，但第3天复查显示“额区散在的中高幅4~5Hz棘慢复合波发放”，进一步支持了脑炎的诊断。头颅MRI未见显著异常，但临床和免疫学证据已足够揭示病因。

通过这些详细的检查，医生终于拨开迷雾，为老先生的离奇行为找到了答案，确诊为抗LGI1抗体相关的边缘性脑炎。

面-臂肌张力障碍发作是该病特征性发作症状

抗LGI1抗体相关脑炎临床特点：该病多见于中老年人，男性多于女性。多数呈急性或者亚急性起病，主要症状包括：近事记忆力下降等认知障碍、精神行为异常和癫痫发作。

其癫痫发作以各种形式的颞叶癫痫常见，其中“面-臂肌张力障碍发作（FBDS）”是该病特征性发作症状，表现为单侧或双侧手臂及面部乃至下肢的频繁、短暂的肌张力障碍样不自主动作，其发作时间短暂，一般仅数秒，发作频繁者可达每日数十次，发作过程中可伴有愣神、意识改变等。

FBDS是癫痫发作的一种表现形式，常规抗癫痫治疗效果欠佳，多为难治性癫痫，但免疫疗法可以很好地控制FBDS发作，加快疾病的恢复，并能阻止病人的认知障碍的进一步发展。

治疗与预后

抗LGI1抗体相关脑炎的治疗包括免疫治疗，对症、支持、康复治疗等，合并肿瘤者需采取包括手术切除等相应的抗肿瘤治疗，其中免疫治疗是关键。

免疫治疗分为一线免疫治疗、二线免疫治疗和长程免疫治疗。一线免疫常用糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白（IVIg），血浆交换真正用于临床者较少；二线免疫抑制治疗常用环磷酰胺、利妥昔单抗等多种免疫抑制剂，主要用于一线免疫治疗效果不佳的病人。

自身免疫性脑炎总体预后良好，80％左右的抗NMDAR脑炎病人功能恢复良好，抗GABABR抗体相关脑炎合并小细胞肺癌者预后较差。有认为重症抗NMDAR脑炎病人病死率2.9％～9.5％，抗LGll抗体相关脑炎病人的病死率约为6％左右。

参考资料：

1. 刘曙光，宁金环，方小龙,等. 抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关自身免疫性脑炎1例并文献复习. 安徽医药，2021，25(05):951-953.

2.李晨璐,岳伟.LGl1抗体脑炎相关癫痫发作的研究进展[J].脑与神经疾病杂志,2023,31(09):587-590.

3.陈向军,邓波.自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义[J].中国临床神经科学,2016,24(03):336-340.

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