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皮肤型红斑狼疮(CLE)是一种自身免疫性疾病,可表现为急性(ACLE)、亚急性(SCLE)或慢性(CCLE)多种亚型。部分患者同时存在多种亚型,但关于这种多亚型共存的发生率及相关风险因素的研究较少。现有文献主要基于欧洲和亚洲人群,而美国人群数据匮乏。此外,目前CLE治疗指南未区分不同亚型,药物疗效因亚型差异而变化。了解多亚型CLE的流行情况及风险因素有助于改进诊断和管理策略。本研究旨在评估CLE患者多亚型共存的频率,探讨与系统性红斑狼疮(SLE)诊断相关的风险因素,并为复杂CLE病例的监测与治疗提供依据。
本研究为横断面研究,纳入2009年至2021年在德克萨斯大学西南医学中心皮肤科门诊接受诊治的CLE患者,共319例。研究通过病理学和临床表现结合诊断CLE亚型,使用Gilliam分类方法界定ACLE、SCLE、CCLE及其子类型。研究排除18岁以下患者及临床资料不完整者,最终分析患者中一半以上伴有SLE诊断。数据收集包括人口学特征(年龄、性别、种族等)、临床表现(SLE相关症状、自身抗体阳性情况等)、治疗方式(外用药物、抗疟药及免疫抑制剂联合治疗)。采用单变量和多变量逻辑回归分析多亚型CLE的风险因素,筛选显著变量(p < 0.05)构建回归模型,重点探讨SLE诊断与多亚型CLE共存的关系。
在纳入的319例CLE患者中,83.4%为女性,近半数为非西班牙裔黑人(49.5%)。SLE诊断率为52.7%,59.6%的患者接受免疫抑制剂与抗疟药的联合治疗。CCLE为最常见亚型,诊断率为79.6%,其中DLE(盘状红斑狼疮)占70.5%。59例患者(18.5%)被诊断为多亚型CLE,其中ACLE和CCLE同时存在最为常见,占59.3%。单变量分析显示,多亚型CLE患者的平均诊断年龄更低(31岁 vs. 39岁,p=0.006),更可能伴有SLE诊断(86.4% vs. 45%,p<0.001)及相关表现,包括关节炎(50.8% vs. 25%,p<0.001)、肾病(33.9% vs. 13.5%,p<0.001)、和浆膜炎(18.6% vs. 7.31%,p=0.01)。此外,多亚型患者的自身抗体阳性率显著更高,例如ANA(89.8% vs. 68.8%,p<0.001)和抗双链DNA抗体(67.3% vs. 27.7%,p<0.001)。在治疗方面,多亚型患者中86.4%接受免疫抑制剂与抗疟药联合治疗,高于单亚型患者的53.5%。
多变量回归分析显示,SLE诊断是多亚型CLE的唯一显著风险因素(OR: 5.09,95% CI: 1.89–13.68,p<0.01),其他变量如诊断年龄、自身抗体阳性等在调整后未达统计学显著性。研究提示,SLE诊断显著增加CLE患者发生多亚型的可能性。
CLE亚型分布(维恩图显示了具有单一和多种CLE亚型患者的人数及百分比(n = 319))
本研究显示,约18.5%的CLE患者同时存在两种或以上亚型,且SLE诊断是主要风险因素。多亚型患者更倾向于表现为系统性症状并接受联合治疗,这提示需要加强对复杂CLE病例的监测与管理。研究建议,临床医生应密切关注CLE患者的系统性表现及实验室异常(如自身抗体),以早期识别多亚型并优化治疗策略。此外,多亚型CLE的治疗可能需更多联合用药以控制病情和减轻症状。
原始出处:
Systemic lupus erythematosus is a risk factor for having multiple subtypes of cutaneous lupus erythematosus. Lupus. 2024 Dec 21:9612033241311335. doi: 10.1177/09612033241311335. Epub ahead of print. PMID: 39707863.
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