特发性肺动脉高压（IPAH）是一种罕见的肺血管疾病，其特征是毛细血管前肺动脉高压（PH），并且只有在排除其他引起 PH 的原因后才能被归类为此病。

以往 IPAH 主要影响年轻女性，但由于人口结构变化等因素，如今在患有心肺合并症的老年患者中也经常被诊断出来。在这些患者中，出现了一种明显的 “肺表型”，主要是男性患者，他们一氧化碳弥散量（DLCO）较低，并且有明显的吸烟史。尽管经常出现低氧血症，但肺功能测试和 CT 显示没有或仅有轻微的实质性肺部疾病迹象。这种表型与高死亡率相关，并且与其他与肺动脉高压和低 DLCO 相关的疾病（如肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤病或系统性硬化症）有所不同。

虽然吸烟通常不被认为是肺动脉高压的危险因素，但长期吸烟被认为会对肺泡-毛细血管膜造成直接损害。例如，暴露于烟草烟雾中的小鼠出现了内皮细胞凋亡和肺毛细血管丢失的情况。对24名具有肺表型的IPAH患者进行组织病理学检查发现了血管修剪和毛细血管稀疏的现象。由于肺泡-毛细血管膜的直接损伤导致小肺血管的丢失，因此针对这种情况提出了 “消失的肺毛细血管综合征” 这一术语。

吸烟对肺部的影响在其他疾病如慢性阻塞性肺疾病（COPD）和肺纤维化合并肺气肿（CPFE）中也有描述。最近，有研究还描述了 COPD 的一种血管表型。COPD 患者通常只有轻度的肺动脉压升高，但存在一个生存率较低的亚组，其特征是中度气流受限、严重的毛细血管前 PH、相对较低的二氧化碳分压（PaCO2）、DLCO 严重受损和进行性右心衰竭。CPFE 在 CT 上显示出不同程度的肺气肿和纤维化模式，这些患者似乎与具有肺表型的 IPAH 患者有共同的临床特征。

以往的研究表明，即使在 CT 没有或仅有微小变化的患者中，组织病理学检查也可能检测到肺气肿和纤维化变化。然而，由于很少进行尸检，从组织学上验证 “消失的肺毛细血管综合征” 的存在是很困难的。

超极化气体 MRI 可以无创地评估肺微观结构，例如通过表观扩散系数（ADC）的增加来检测肺气肿变化。由于氙气会被肺组织和血液吸收，并且 129Xe 会发生强烈的化学位移，所以 129Xe MRI 对肺泡-毛细血管扩散和微血管肺血容量很敏感。通过适当选择序列参数，129Xe MRI指标是针对气体吸收区域和肺毛细血管的，这与动态对比增强MRI等不同。对 129Xe 溶解相的成像以及对红细胞（RBC）中129Xe心源性振荡的动态采集可以区分心肺疾病，并可能提供有关 PH 是毛细血管前还是毛细血管后受累的信息。尽管由于必要设备的有限普及，其在临床广泛应用受到阻碍，但超极化 129Xe MRI 仍然是临床研究的有用工具，并且 129Xe MRI 领域还在不断发展。

最近，发表在European Radiology 上的一篇文章通过与其他有或无肺动脉高压（PH）的患者组进行比较，验证了肺毛细血管丢失作为潜在机制的假设。

在2019年3月至 2023年6月期间，本观察性研究招募了四组患者，包括DLCO正常的IPAH患者（组 1）、DLCO较低的 IPAH 患者（组 2）、合并肺纤维化和肺气肿且有PH的患者（组 3）、无PH的肺气肿患者（组 4）。所有纳入患者均接受了临床CT检查和 129Xe MRI检查。129Xe MRI 检查包括溶解相成像（用于得出红细胞和膜组织中 129Xe 的比率，即 RBC-M）、化学位移饱和恢复（用于确定红细胞分数 η）和扩散加权成像（用于得出表面积 - 体积比）。使用 Kruskal - Wallis 检验进行统计分析。

研究共招募了 29 名参与者，其中 22 名（年龄 64 ± 10 岁，11 名男性，各组人数分别为 5/5/7/5）可以纳入分析。与 DLCO 正常的 IPAH 患者组和肺气肿患者组相比，DLCO 较低的 IPAH 患者组的 RBC - M 和 η 降低（p ≤ 0.01）。与任何一组相比，DLCO 较低的 IPAH 患者的 CT 低密度区域百分比没有增加。与 DLCO 正常的 IPAH 患者组相比，DLCO 较低的 IPAH 患者组由 129Xe MRI 得出的表面积-体积比降低（p = 0.04）。

表 病理生理变化总结

本项研究结果显示， DLCO 较低的PAH患者肺毛细血管丢失与肺泡组织破坏的情况相符，这可能是由于早期弥漫性肺气肿导致的。

原始出处：

Agilo Luitger Kern,Da-Hee Park,Jan Fuge,et al.Loss of pulmonary capillaries in idiopathic pulmonary arterial hypertension with low diffusion capacity is accompanied by early diffuse emphysema detected by 129Xe MRI.DOI:10.1007/s00330-024-11209-1

Tags： European Radiology：129Xe MRI在特发性肺动脉高压中的应用