病史介绍

患者，女，35岁，患者1周前体检发现卵巢区囊肿。今为求进一步治疗来院就诊。

 辅助检查

盆腔MRI平扫+增强：

盆腔见一类椭圆形异常信号灶，与左侧卵巢关系密切，范围约27mm*24mm*29mm，边界清晰，边缘光整。

检查诊断：

左侧卵巢乏血供病灶，考虑良性病变，性索间质类肿瘤。

T2WI抑脂稍高信号，肿瘤边界光滑

 大体所见

左侧输卵管及肿物：

约4*3*2cm结节一个，临床已切开，切面淡黄色半透明。长6cm直径0.5cm游离输卵管一段。

 冰冻切片镜下形态

输卵管粘膜下方内可见境界清楚的肿瘤，肿瘤内可见大量腔隙及印戒样细胞，腔隙内似可见粘液。

低倍镜，输卵管粘膜下方可见一境界清楚的肿瘤

中倍镜，肿瘤边缘整齐，境界清晰

中倍镜，肿瘤腔隙内似乎有粘液

中倍镜：大量印戒样细胞密集存在

高倍镜：印戒样细胞与腔隙结构融为一体，无明显间质。

冰冻诊断：

（左侧输卵管及肿物）富于印戒细胞样肿瘤，可能为恶性，不排除转移性肿瘤（印戒细胞癌），待常规多取材及免疫组化明确诊断。

 石蜡切片镜下形态

输卵管粘膜下方内可见境界清楚的肿瘤，肿瘤内可见大量腔隙，无粘液，印戒样细胞少，胞浆嗜伊红色。

低倍镜下可见输卵管粘膜下肿瘤，肿瘤与输卵管间质边界清晰

中倍镜：小管状腔隙形成渔网样结构

中倍镜：小管样腔隙形成渔网样结构

高倍镜：典型的印戒样细胞比较难找，核小，偏位。无明显间质。

 免疫组化

MUC5AC

Inhibin

CK-pan

Vimentin

D2-40

CK7

MC

Calretinin

WT-1

Ki67

免疫组化结果汇总：

Vimentin(+)，CK-pan(+)，D2-40(+)，WT-1(+)，MC(+)，Calretinin-CR(+)，CK7(+)；Ki-67(约5%)，CDX-2(-)，CEA(-)，CK20(-)，EMA(-)，Inhibin-α(-)，MUC5AC(-)，SATB2(-)，SMA(-)，Villin(-)。

 石蜡切片病理诊断

（左侧输卵管肿物）符合腺瘤样瘤。

 讨论

定义：

腺瘤样瘤（Adenomatoid Tumor）是一种局限性的良性间皮肿瘤，体积较小，通常发生于男性或女性生殖道，由排列呈条索状、梁状、小管或腺泡状的间皮细胞组成。

临床表现：

好发于30-50岁成年人，两性均可发生。主要发生于生殖道，男性最常见于附睾，其次为精索、睾丸白膜、前列腺、射精管和睾丸实质；女性则最多见于子宫和输卵管，卵巢也可发生。少数病例位于生殖道外，如肠系膜，大网膜、纵膈、胸膜、肾上腺、心脏和淋巴结等部位。临床上，腺瘤样瘤多表现为小的结节，生长缓慢，无症状。

病理学特征：

1.大体特点

肿瘤呈圆形或卵圆形，境界多较清楚，质地坚实，直径通常仅有1-2cm，切面呈黄色或灰白色，少数病例可呈囊性变。

2.镜下表现

肿瘤内可见多个裂隙状或卵圆形小管，间质可发生纤维化或透明变性，也可能见到局灶性慢性炎细胞浸润。小管被覆单层低立方形细胞或扁平上皮样细胞，胞质丰富，呈嗜酸性，含有大小不等的空泡；细胞核为圆形，形态温和，核分裂象罕见。有时瘤细胞也可呈索状、梁状或实性小巢状、小片状排列，瘤细胞肥胖，类似印戒细胞。小管或裂隙可为中空，或含有淡染的液体。

免疫表型

肿瘤细胞表达间皮标记物D2-40、WT-1、MC和Calretinin，Vimentin和CK-pan同时表达。通常不表达上皮特异性标记，如BerEP4、B72.3和MOC-31，激素受体如ER、PR等均为阴性。

鉴别诊断：

1.转移性印戒细胞癌（最重要的鉴别诊断）：

特别是在观察冰冻切片时，两者的鉴别诊断有一定困难。临床病史、术中发现多灶肿瘤、双侧发生，以及组织学上表现为腺体、乳头及实性片状肿瘤细胞混合存在，以上这些均有助于转移癌的诊断。当出现瘤细胞核异型性及核分裂象时应高度怀疑癌，但有些印戒细胞癌可缺乏这些特征。在腺瘤样瘤的腔隙中可出现粘液样物质可能是造成混淆的原因之一，这种物质在常规石蜡制片过程中会消失。常规制片后进行间皮和上皮标记物的免疫染色有助于鉴别。

2.脂肪平滑肌瘤：

如果肿瘤囊性间质较大，而且细胞类似于脂肪细胞，应考虑脂肪平滑肌瘤的可能。

3.恶性间皮瘤：

腺瘤样瘤偶可呈局部浸润性生长而被误诊为恶性间皮瘤。综合肿瘤形态学、临床表现及肿瘤增殖指数等可鉴别诊断。

治疗和预后：

临床上患者一般无症状，完整切除后罕见肿瘤复发。

参考文献：

1.妇产科诊断病理学. 主译 回允中 北京大学医学出版社 2007.

2.Blaustein 女性生殖道病理学7th. 主译 薛德彬 北京科学技术出版社 2023.

3.Weishan Zh , Ting L , Ling Y, et al. Adenomatoid tumor of the fallopian tube[J].Asian journal of surgery,2022,Vol.45(2): 754-755.

4.Dalal A, Saleh B, Ahmed Al, et al. Adenomatoid tumor in a young male case report[J].Urology Case Reports,2023,Vol.50: 102486.

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