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费城样急性淋巴细胞白血病(Ph-like ALL)是 B 细胞 ALL 的高危亚群,常规治疗预后较差。诊断挑战和缺乏标准化治疗方案导致结果欠佳。此外,鉴于Ph-like ALL的高风险性质,虽然经常推荐将同种异体造血细胞移植 (HCT) 用于成人 Ph-like ALL患者,但支持其作用的数据仍然有限。因此,国外一研究团队进行了一项多中心回顾性研究,以评估HCT在首次完全缓解(CR1)的成人Ph-like ALL患者中的作用,并将其结果与费城染色体阳性 ALL(Ph-posALL)和B细胞 费城染色体阳性 ALL(Ph-neg ALL) 的其他亚群患者的结果进行比较。
图1 KaplanMeier曲线-ph样、Ph-pos和ph-阴性ALL患者PFS(A)OS(B)的比较
在参与中心的机构审查委员会批准后,研究团队收集了 2006 年至 2021 年间在 5 个学术中心接受首次完全缓解 (CR1) 的 B 系 ALL 成年患者(HCT 时年龄为 ≥18 岁)的数据:分别是德克萨斯大学 MD 安德森癌症中心 (MDACC)、德克萨斯州休斯顿、希望之城国家医学中心、加利福尼亚州杜阿尔特和设有 3 个院区的妙佑医疗国际癌症中心(明尼苏达州罗切斯特、亚利桑那州凤凰城和佛罗里达州杰克逊维尔)。通过每个机构的电子病历收集有关诊断、人口统计学、细胞遗传学和分子数据、治疗史,包括靶向治疗(例如 blinatumomab)和移植结果的数据。
在 673 例患者中,83 例 (12.3%) 患有 Ph 样 ALL,而 271 例 (40.3%) 患有 Ph-pos,319 例 (47.4%) 患有 Ph-neg ALL。PH 样 ALL 的 CR1 术后结局与 Ph-neg ALL 相当,在 3 年总生存期 (66% 5 vs 59%,p = 0.1) 、无进展生存期 (59% 和 54%,p = 0.1) 或复发率 (22% vs 20%,p = 0.7) 方面无显着差异。相比之下,Ph-pos ALL 的结局更好;3 年 OS (75%,p<0.001)、PFS (70%,p=0.001) 和复发 (12%,p=0.003),这可能归因于酪氨酸激酶抑制剂治疗。
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