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今年40岁的小米(化名)最近身体不太舒服。3周前起床时,他突然发现双侧小腿出现针尖大小的皮疹,不疼也不痒,他并没在意。但接下来发生的事情远远超出了他的预料。
小米开始出现腹胀、腹痛、恶心、呕吐,腹泻,有时一天排便达十余次,甚至有黑便,排便后腹痛也不能好转。小米急忙来到当地医院就诊。经过检血液化验结果和腹部CT检查,医生考虑为过敏性紫癜。经过抗过敏、抗感染、抑酸等治疗后,小米的腹痛仍很严重,皮疹逐渐增加至四肢及躯干,甚至部分相连成片。
小米辗转到北京协和医院就医。入院后,医生进一步完善化验检查:白细胞总数及中性粒细胞百分比等炎症指标明显升高,血小板轻度升高,血色素略低。尿蛋白、尿隐血阳性,24小时尿蛋白升高,大便潜血阳性,白蛋白明显降低,凝血相提示为高凝状态。泌尿系超声提示双肾实质回声略增强;胃镜检查提示:胃体、胃窦、十二指肠球及降部黏膜可见多发糜烂;结肠镜检查提示:末段回肠至乙状结肠可见散在片状黏膜糜烂、充血;病理:(回肠末端)黏膜慢性炎,淋巴组织灶状增生;(乙状结肠)黏膜慢性炎。小米的病情危重。如不及时治,后果不堪设想。
医生根据小米化验检查结果、临床表现,最终小米被确诊为过敏性紫癜(腹型紫癜、皮肤型紫癜、紫癜肾炎)。经过糖皮质激素抗炎抑制免疫反应+补钙+预防性抗凝等治疗, 2周后,小米的皮疹颜色逐渐转暗,腹痛减轻至消失,成形大便,病情逐步好转。
过敏性紫癜又称出血性毛细血管中毒症、Henoch-Schönlein综合征(HSP)和IgA血管炎,为一种常见的血管变态反应性疾病。因机体对某些致敏物质产生变态反应,导致血液逸于皮肤、黏膜之下,出现瘀点瘀斑,还可有关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿等症状。
何种皮疹是紫癜
过敏性紫癜皮疹大小、形态不一,皮疹有的小,如针尖大小,有的高出皮面如赤豆,还有些会融合成一大片状。按压后不褪色是鉴别点,通常刚出现时为鲜红色,一两天后颜色变暗,并逐渐消退。严重的皮疹发生融合成片,中心可出现坏死,坏死的皮肤表现为黑色,有些破溃成较深的溃疡,这种溃疡常较难愈合。过敏性紫癜的皮疹常呈对称性分布,多见于四肢、臀部,尤以下肢多见,关节附近皮疹最多。当然过敏性紫癜的皮损也不局限于瘀点及瘀斑,也有风团、丘疹、水疱、血泡等,建议及时就医。


6个病因
1、微生物感染
细菌;病毒:多见于发疹性病毒感染,如麻疹、水痘、风疹等。柯萨奇病毒、EB病毒、微小病毒B19以及肝炎病毒等感染;寄生虫:蛔虫感染多见。
2、食物
如鱼、虾、蟹、蛋、鸡肉、牛奶等。
3、药物
抗生素类:青霉素及头孢菌素类抗生素等。
解热镇痛药:乳水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及奎宁类等。
其他药物:如磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等。
4、疫苗接种
流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流脑疫苗等的接种可能诱发HSP。
5、遗传因素
有关遗传学研究涉及的基因主要有HLA,可能与DRB*01,DRB1*11,DRB1*14及HLA-B35等型别相关;家族性地中海基因、血管紧张素转换酶基因(ACE基因)、血管内皮生长因子基因、PAX2基因等均可能与HSP的发病相关。
6、其他
如花粉、尘埃、虫咬、外伤、寒冷刺激、肿瘤、更年期甚至精神因素都能诱发本病。
5个分型
多数患者发病前1~3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状,随之出现典型临床表现。
1.单纯型:是最常见的类型。主要表现为皮肤紫癜,大小不一,可融合成片,形成瘀斑;主要局限于四肢,尤其是下肢和臀部。
2.腹型:除皮肤紫癜外,最常见的症状是腹痛,多位于脐周、下腹或全腹,常呈阵发性绞痛,且伴恶心、呕吐、腹泻及血便等症状。
3.关节型:除皮肤紫癜外,常出现关节肿胀、疼痛,呈游走性,反复发作;多发生于膝、踝、腕、肘等大关节,经数日而愈,不遗留关节畸形。
4.肾型:是最严重的类型。患者多在紫癜发生后1周出现蛋白尿、血尿或管型尿;少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎、肾病综合征,甚至肾衰竭。
5.混合型:皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现。
6.少数患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿,以及中枢神经系统相关症状、体征。
辅助检查
尿常规检查
肾型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。
血小板计数、功能及凝血相关检查
除出血时间( BT)可能延长外,其他均为正常。
肾功能检查
肾型及合并肾型表现的混合型,可有程度不等的肾功能受损,如血尿素氮升高、内生肌酐清除率下降等。
诊断
1、发病前1~3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史;
2、典型四肢皮肤紫癜,可伴腹痛、关节肿痛及血尿;
3、血小板计数、功能及凝血相关检查正常;
4、排除其他原因所致的血管炎及紫癜。
治疗
一般治疗
1、抗组胺药
盐酸异丙嗪、氯苯那敏(扑尔敏)、阿司咪唑(息斯敏)、去氯羟嗪(克敏嗪)、西咪替丁及静脉注射钙剂等。
2.、改善血管通透性药物
维生素C、曲克芦丁、卡巴克络等。
糖皮质激素
一般用泼尼松顿服或分次口服。重症者可用氢化可的松或地塞米松静滴,症状减轻后改口服。
对症治疗
腹痛较重者可予阿托品或山莨菪碱口服或皮下注射;关节痛可酌情用止痛药;呕吐严重者可用止吐药;伴发呕血、血便者,可用奥美拉唑等治疗。
其他
如上述治疗效果不佳或近期内反复发作者,可酌情使用:
1、免疫抑制剂:如硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等;
2、抗凝疗祛:肝素钠+华法林
3、中医中药
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