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髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)是一种新近认识的独特的中枢神经系统脱髓鞘疾病,其特征是某些患者会复发病程和严重残疾。 MOG-IgG(MOGAD 的一种特异性标记物)的存在,靶向位于髓鞘外膜上的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白,诱导少突胶质细胞的短暂破坏。MOGAD 在病理学、临床表现、影像学、复发特征和预后方面与多发性硬化症和水通道蛋白 4 IgG 血清阳性视神经脊髓炎谱系疾病显着不同。因此,来自我国首都医科大学附属天坛医院的田德才教授团队开展了相关研究,旨在确定髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 (MOGAD) 患者复发的预测因素,并开发和验证用于预测复发的简单风险评分。
在中国国家神经炎症疾病登记处 (CNRID) 中,我们从 2023 年 3 月开始识别 MOGAD 患者,并前瞻性随访至 2023 年 9 月。主要终点是 MOGAD 复发,并由独立专家组确认。患者被随机分为模型开发组(75%)和内部验证组(25%)。使用 Andersen-Gill 模型构建预测模型并进行内部验证。根据最终的预测模型生成列线图和复发风险评分。
结果显示,队列中共有 188 名患者(包括 612 次治疗)。女性(HR:0.687,95% CI 0.524–0.899, p = 0.006),发病年龄 45 岁或以上(HR:1.621,95% CI 1.242–2.116, p < 0.001),免疫抑制治疗(HR:0.338,95% CI 0.239–0.479, p < 0.001)、口服皮质类固醇>3个月(HR 0.449,95% CI 0.326–0.620, p < 0.001)和发病表型( p < 0.001)被确定为与 MOGAD 复发相关的因素。
在预测模型中得出的预测评分,称为 MOG-AR(免疫抑制治疗、口服皮质类固醇、发病年龄、性别、发作表型),显示出对 MOGAD 复发的强大预测能力。 MOG-AR 评分为 13-16 表示复发风险较高(HR:3.285,95% CI 1.473-7.327, p = 0.004)。
综上,MOGAD 复发的风险似乎是可以预测的。需要进一步验证该队列中开发的 MOG-AR 评分,以确定适当的治疗和监测频率。
参考文献:
A Simple Score (MOG-AR) to Identify Individuals at High Risk of Relapse After MOGAD Attack. https://doi.org/10.1212/NXI.000000000020030
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