Ph样ALL

费城染色体(Ph)样急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种高危亚型，由于酪氨酸激酶信号的激活，其基因表达谱与ph阳性ALL相似。为了解Ph样 ALL的临床意义，诺里斯综合癌症中心开展了一项单中心回顾性研究，评估了268例成人ALL患者(包括68例为Ph样ALL)的临床和基因组特征及结局。近日发表于《British Journal of Haematology》。

研究结果

该研究纳入2013年至2024年间治疗的268例成人ALL患者(主要为西班牙裔)，并对139例造血干细胞移植(HSCT)患者进行了亚组分析。ALL亚型包括68例(25.4%)Ph样、89例(33.2%)Ph阳性和111例(41.4%)Ph阴性。Ph样患者诊断时年龄最小(p=0.007)、最可能出现难治性疾病(p<0.001)、诱导后最少达到微小残留病(MRD)阴性(p=0.031)。

相对于Ph阴性ALL，Ph样ALL无事件生存期(EFS)较差(HR=1.66，p=0.012)，而Ph阳性患者EFS (HR=0.60，p=0.024)和累计复发率(CIR)(HR=0.59，P=0.046)更优。在移植亚组中，Ph状态不影响无病生存(DFS)、CIR或总生存(OS)；但在移植前1年内接受贝林妥欧单抗治疗的患者DFS得到改善(HR=0.43，p=0.034)和CIR(HR=0.26，P=0.13)。

进行多因素分析。与Ph阴性患者相比，Ph样患者的OS (HR=0.93，p=0.866)和CIR (HR=0.91，p=0.760) 相似，但EFS更差(HR=1.63，p=0.042)，而Ph阳性患者有改善OS的趋势(HR=0.34，p=0.055)及显著改善的EFS (HR=0.43，p=0.010)和CIR (HR=0.48，P=0.043)。此外，诱导后MRD阳性的患者的EFS劣于MRD阴性患者 (HR=1.64，p=0.028)。

在移植组的多因素分析中，Ph状态再次显示OS、DFS和CIR无显著差异。

总结

相对于Ph阴性ALL，Ph样具有更高的难治性疾病发生率、诊断时年龄更小、MRD阳性状态和EFS更差，而Ph阳性ALL表现出改善的CIR和EFS。鉴于Ph不影响移植亚组的临床结局，HSCT可能是Ph样ALL的最终治疗方案。

参考文献

Ashouri K, Hom B, Ginosyan AA, Rahimi Y, Resnick K, Nittur V, et al.Philadelphia-like B-cell acute lymphoblastic Leukaemia: Disease features and outcomes in the era of immunotherapy. Br J Haematol. 2024;00:1–14.https://doi.org/10.1111/bjh.19771

Tags： 【BJH】Ph样急性淋巴细胞白血病的疾病特征和结局