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轻链(AL)淀粉样变性是一种罕见的疾病,其特征是在重要器官中广泛沉积错误折叠的单克隆免疫球蛋白AL蛋白。AL淀粉样变在累及心脏的情况下预后更差,通常表现为限制性心肌病。经典的心脏生物标志物,包括肌钙蛋白、B型利钠肽(BNP)和BNP前体N末端 (NT-proBNP),有助于评估轻链心脏淀粉样变性(AL-CA)的心脏损伤严重程度和预后。AL心脏淀粉样变性(AL-CA)与高死亡率相关。研究人员使用血浆生物标志物,Mayo 2004分期系统在预测诊断时的预后方面已得到广泛验证,II期或III期的中位生存时间短于5年。欧洲对2004年Mayo分期系统的修改,基于NT-proBNP水平,进一步区分了具有不同生存结局的III期患者。
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