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1诊断
1.1 临床表现
推荐意见1:AIP患者常表现为梗阻性黄疸、腹部不适等非特异性症状,部分患者无症状,应注意胰腺外器官损害的临床表现。(证据质量:高;推荐等级:强;共识水平:100%)
1.2 影像学检查
推荐意见2:推荐增强电子计算机断层扫描(CT)作为诊断AIP的首选影像学检查方法。(证据质量:中;推荐等级:强;共识水平:100%)
推荐意见3:建议将增强磁共振成像(MRI)作为诊断AIP的重要影像学检查方法。建议将磁共振胰胆管成像(MRCP)用于评估AIP的胰管和胆管改变。(证据质量:低;推荐等级:弱;共识水平:100%)
推荐意见4:对CT、MRI表现不确定的患者,正电子发射 计算机断层显像(PET⁃CT)可用于辅助AIP的诊断和鉴别诊断。(证据质量:低;推荐等级:弱;共识水平:100%)
1.3 消化内镜检查
推荐意见5:超声内镜(EUS)可发现AIP特征性的胰腺实质与胰胆管改变,并可获取组织学或细胞学标本用于诊断和鉴别诊断,建议将其作为AIP重要的诊断方法。(证据质量:中;推荐等级:强;共识水平:100%)
推荐意见6:内镜下逆行胰胆管造影术(ERCP)可发现AIP的特征性胰胆管改变,但鉴于其有创性,不建议将其作为常规诊断方法。(证据质量:低;推荐等级:弱;共识水平:100%)
1.4 实验室检查
推荐意见7:建议将血清IgG4作为诊断1型AIP、评估疗效及监测病情活动度的首选实验室检查方法。(证据质量:低;推荐等级:弱;共识水平:96.7%)
1.5 病理学表现
推荐意见8:特征性的病理改变是诊断AIP的重要依据,建议在诊断AIP时重视组织样本的获取和诊断,推荐首选EUS⁃FNB。(证据质量:中;推荐等级:弱;共识水平:100%)
1.6 诊断和鉴别诊断
推荐意见9:推荐综合症状、体征、影像学、EUS、血清IgG4、病理学表现以及胰腺外器官损害等诊断AIP,并参考糖皮质激素的治疗效果。(证据质量:中;推荐等级:强;共识水平:100%)
推荐意见10:对拟诊AIP的患者,应重视与胰腺癌等疾病的鉴别诊断。(证据质量:高;推荐等级:强;共识水平:100%)
推荐意见11:对已确诊的1型AIP患者,建议在病程中通过影像学检查与血清IgG4动态评估疾病的活动度。(证据质量:低;推荐等级:弱;共识水平:96.7%)
2治疗
2.1 糖皮质激素治疗
推荐意见12:对有症状或实验室、影像学检查提示病情活动的AIP患者,建议给予诱导缓解治疗。(证据质量:中;推荐等级:弱;共识水平:100%)
推荐意见13:推荐口服糖皮质激素作为AIP首选的诱导缓解治疗药物,可予以泼尼松30~40 mg/d,或按照0.6 mg·kg-1·d-1选择剂量,病情缓解后逐渐减量。(证据质量:中;推荐等级:强;共识水平:100%)
推荐意见14:对胰腺弥漫性肿大、治疗后影像学缓解较慢或血清IgG4仍高于2倍正常值上限的AIP患者,推荐以小剂量糖皮质激素维持治疗以降低复发风险。(证据质量:高;推荐等级:强;共识水平:96.7%)
推荐意见15:对病情复发的AIP患者,建议再次予以糖皮质激素治疗。(证据质量:低;推荐等级:弱;共识水平:100%)
2.2 免疫抑制剂和生物制剂治疗
推荐意见16:建议对糖皮质激素治疗无效、减量或停药后反复复发的AIP患者联合应用免疫抑制剂或换用生物制剂。(证据质量:中;推荐等级:弱;共识水平:100%)
2.3 胰酶替代治疗
推荐意见17:对存在胰腺外分泌功能不全(PEI)的AIP患者,建议给予胰酶替代治疗。(证据质量:低;推荐等级:弱;共识水平:100%)
2.4 内镜介入治疗
推荐意见18:不建议对伴有梗阻性黄疸的AIP患者常规进行胆管引流。(证据质量:中;推荐等级:强;共识水平:100%)
2.5 多学科诊治
推荐意见19:AIP患者病变可累及全身多器官,建议在诊治中加强多学科联合。(证据质量:低;推荐等级:弱;共识水平:100%)
3随访和预后
推荐意见20:建议重视AIP患者的长期随访,关注其复发、胰腺内外分泌功能不全、胰管结石以及肿瘤的风险。(证据质量:低;推荐等级:弱;共识水平:100%)
全文下载
https://www.lcgdbzz.org/cn/article/doi/10.12449/JCH240705
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