病例：

患儿男，7岁5月，腹痛伴发热一天，体温最高37.8℃，病程中患儿呕吐胃内容物一次，查血常规：WBC 8.71*109/L,PLT 242*109/L,NEUT %88.2,LYMPH% 8.1,MONO% 3.7，hsCRP 4.3mg/L,SSA 37.5mg/L,腹部CT提示肠系膜见数枚稍大淋巴结，无腹水正像。考虑病毒感染，予护胃、抗病毒治疗。

第二日患儿出现反复发热、腹泻、呕吐，呕吐胃内容物两次，解稀水便数次，体温最高39.5℃，发热时心率116次/分，血压82/43mmHg，伴有神志淡漠，烦躁不安，张口呼吸，双眼充血，双手僵直，结膜充血，咽部充血。查血气分析未见明显异常，电解质未见明显异常，凝血功能未见明显异常,血常规:HGB 131g/L,WBC 8. 78*109/L,PLT 150*109/L, NEUT% 90. 5%, LYMPH% 6. 9%, MONO% 2. 2%。腰穿脑脊液检查提示有核细胞数增高，结合患儿病史考虑病毒性脑炎，给予抗病毒、降颅压、保护脑干、甲泼尼龙抗炎、静脉丙球支持治疗。

第三日患儿病情未见缓解，仍有反复高热，出现胡言乱语，查胸腹部CT提示两肺肺炎，两侧胸腔少量积液，腹、盆腔积液，胃肠壁增厚，肠腔积液。细胞因子检测提示炎症严重，淋巴细胞免疫分析提示免疫抑制，心肌酶谱提示心肌损害，电解质检测提示低钾、低钙，肾功能检测提示出现肾功能损害，D二聚体及FDP增高，提示凝血功能障碍，查心脏彩超提示冠脉扩张。诊断：1.川崎病2.脓毒血症3.无菌性脑膜炎4.肺炎5.心肌损害6.电解质紊乱7、肾功能损害8、凝血功能障碍。治疗予静脉注射丙种球蛋白（IVIG） 联合阿司匹林（ASA），补液、保护心肌等对症治疗，患儿病情得到控制，经过8周左右治疗，患儿痊愈。

什么是川崎病？

小儿川崎病，因由日本川崎富作医生首先报道而以其名字命名，该病的主要病变特征是全身血管炎和急性发热出疹，其临床症状主要为发热，眼结膜及咽黏膜充血，淋巴结肿大、皮肤多形性红斑、唇部充血干裂等，并伴随心包炎、心肌炎、心律失常等心脏表现，因此发病至严重阶段可引起心脏血管系统损害、心肌梗死、心肌炎等并发症 。

川崎病是儿科的一种常见病，好发于婴幼儿，1~5岁为发病高峰年龄，约80%的发病年龄小于5岁。亚洲人种发病率明显高于其他人种，男孩得病较多，男女发病比例约为1.5:1。该疾病全年均可发病，多数发生2、4、6月份，冬季发病较少，并且存在一定的趋于爆发流行现象。

小儿川崎病的发病原因尚待进一步考察以明确直接病因，根据流行病学统计数据及有关研究报道显示，一方面可能与细菌、病毒、支原体、立克次体等病原体感染有关；一方面可能与汞、铅等有毒化学物质，药物过敏，环境污染等诱发因素，以及人体自身免疫力低下、遗传等因素有关，大致可将其分为感染因素、免疫因素、遗传因素等三大类。

感染因素有哪些？

在对典型川崎病临床资料的研究分析中表明，约有30%患儿与感染有显著相关性，且通过进一步发现川崎病的病原不仅有细菌、病毒有关， 也可能与衣原体、立克次体、支原体、螨虫等微生物的某些相关性酶的活性增高相关。另外，进行实验室检查时也发现患者的白细胞、C-反应蛋白增高，血沉增快，提示其病因与感染有关系。

免疫炎症反应

免疫炎症反应在川崎病的发生发展中起到了不容忽略的作用，外源性抗原是引起川崎病的原因之一，如表皮剥脱性毒素、小肠结肠类耶氏菌膜蛋白等，这些超抗原通过激活某些免疫系统，使T细胞被激活，同时机体免疫系统中T淋巴细胞调控网络失衡，进一步促使T细胞能力被大大激活。临床中川崎病急性期患者CD8+T淋巴细胞和CD4+T 淋巴细胞的比值明显增高，表明超抗原在川崎病患者血管损伤进程中起到了一定的作用。

遗传易感性

遗传因素在川崎病中起着重要作用，全基因组关联分析通过大样本的基因检测试验，认为CD40、BLK和FCGR2A、HLA中的基因多态性与川崎病的显著相关性，而且其发生具有家族聚集性，家族中有川崎病患者，其后代的发病率较正常人高。

有哪些临床表现？

发热

小儿川崎病的典型症状为发热，通常表现为高热（39 ℃以上），呈弛张热或不规则热，热程一般在 5 d 以上，最长 2周，最短 3 d，且病程具有反复性，服药缓解后可能再次发作；发热数日后多伴随双眼结膜充血、咽喉黏膜充血、口部干燥皲裂、舌部呈杨梅样、颈部淋巴结肿大、掌跖面红肿疼痛等临床特征 。还出现有腹痛、腹泻、干咳、关节痛、肛周脱皮、手足背硬性水肿等少数其他症状。

出疹

在发热期间，小儿面部及躯干部会出现大小不一的皮疹，以多形性红斑疹为主，其次为斑丘疹或猩红样皮疹。患者发热症状消失后，皮疹消退，不发生疱疹，不留痂皮。

常规检查表现

血常规检查通常显示血白细胞计数、血小板计数（PLT）升高，其中以中性粒细胞升高为主，且其他如 C 反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）、免疫球蛋白等各项炎症指标升高；胸片检查呈现肺纹理增重、模糊、有斑点状浸润阴影；心电图显示窦性心动过速，心律不齐等；超声心动图可见冠状动脉壁辉度增强，存在冠状动脉瘤。

并发症是什么？

心血管

心血管损害是 KD 全身 性血管炎的一个重要组成，也是影响远期预后和 病死率的首要原因。包括冠状动脉扩张及冠状动脉瘤、心功能不全、二尖瓣反流及体动脉病变。

休克

约 7%的患儿 在急性期出现KD 休克综合征，表现为血流动力学不稳定和 器官功能障碍，出现不同程度的血压下降表现为血压降低20%及循环灌注不良，是可致命的严重并发症。

神经系统疾病

急性期可出现无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力丧失、急性脑病和高热惊厥等，是由于血管炎引起，临床多见，恢复较快，预后良好。其中无菌性脑脊髓膜炎最常见，发生率约25%。

巨噬细胞活化综合征

部分患者偶尔出现巨噬细胞活化综合征，严重时可危及生命。

诊断标准是什么？

发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病。如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。

1.四肢变化，急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指(趾)端膜状脱皮。

2.多形性皮疹。

3.眼结合膜充血，非化脓性。

4.唇充血、皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌。

5.颈部淋巴结肿大。

如何治疗？

川崎病的治疗目标是控制全身血管炎症、减少冠脉损伤，防止冠状动脉瘤形成以及血栓性阻塞。对于急性川崎病患者，应在发病后尽早应用静脉免疫球蛋白(IVIG)和大剂量的阿司匹林治疗。对严重的冠状动脉病变患者行冠状动脉搭桥术。还要更加注意的是，川崎病重在早诊断、早治疗。

参考资料

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