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融合性纤维化
肝纤维化:各种原因导致肝细胞发生坏死及炎症反应,肝内纤维结缔组织明显增生的病理过程,几乎是所有慢性肝病的共同特征;肝硬化中常见肝纤维化呈网格状围绕于肝硬化结节周围。
肝融合性纤维化(confluenthepaticfibrosisCHF):
肝内纤维组织较大范围集中分布;发病原因尚未明确:
>肝硬化的中晚期(酒精性肝硬化为著);
>肝脏中毒性或炎性损伤(药物,自身免疫性肝炎等);
总之:
各种慢性及亚急性肝脏损伤后都有可能发生,易误诊;
形态学:斑片状和肿块状;单发或多发;主要发生肝左内叶、右前叶,呈肝门区到肝包膜的梭形或地图样瘢痕;
无占位效应,局部肝脏体积缩小,肝包膜收缩;
影像表现:
CT:
非增强 CT 上的楔形低密度区域;动脉期和门静脉期低强化,纤维化一般呈渐进性增强,15% 的病例中,病变内可能会出现血管挤压表现。
肝硬化肝脏形态,外周和门静脉周围边界不清,静脉期低强化,延迟期均匀强化。病变从肝门向外周放射。周边区域呈部分楔形,包膜轻度回缩,胆总管轻度扩张。
61岁男性,原发性硬化性胆管炎相关肝硬化和局灶性融合性纤维化。A和B,动脉期获得的轴向未增强(A)和对比增强(B)CT扫描显示,第VIII段和第IV段的外周低密度影,未见包膜回缩。C和D,在A和B后2年,通过与A和B相同水平获得的未强化(C)和门静脉期(D)CT扫描显示,IV和VIII节段出现局灶性融合性纤维化病变,其间出现明显萎缩和包膜回缩(箭头,C)。第VIII节段(箭头,D)的不均匀强化,该患者接受了肝移植,并在组织学上确诊为局灶性融合性纤维化。
肝硬化患者的肝纤维化融合。轴向平扫 (a) 和增强 CT 图像 (b) 显示右前肝叶和左内侧肝叶出现肿块样低增强(星形),从肝门辐射并接触包膜表面,导致包膜回缩(箭头)
MR:
1、T1WI稍低信号,T2WI稍高信号,DWI稍高信号,ADC稍高信号;异常密度/信号较均匀,无出血、坏死;
2、病灶内血管和胆管显示清晰,完整连续,因肝细胞坏死、肝小叶破坏、肝网状结构塌陷及纤维组织收缩牵拉使部分血管走行迁曲、部分胆管局限性扩张,有别与肿瘤的直接侵犯;
3、增强扫描:动脉期不强化或轻度强化,门静脉期及延迟期逐渐强化(对比剂在纤维基质内呈延缓分布);
肝包膜下三角形区域楔形,条片状异常信号,在 T1 加权低信号,在 T2、DWI 和 DWI 中为高信号,增强扫描早期轻度强化,后呈渐进性强化,延迟期高于周围肝实质,肝内胆管轻度扩张,这些发现可能提示局灶融合性纤维化。
一名 45 岁肝硬化男性出现融合性肝纤维化。轴向 T2 加权 (1000/60) (a)、未增强 (b) 和钆增强三维梯度回波 T1 加权 VIBE(3.8/1.7,12° 翻转角)(c, d) MR 图像显示肝脏 IV 段有一个大的异质区域。病变在 T1 加权图像上表现出低信号强度,在 T2 加权图像上表现出高信号强度。d 中看到延迟增强,c 中没有明显的早期对比度增强。另请注意囊膜回缩(箭头)。
融合性纤维化:轴向 T2 加权图像显示右肝叶前段和左肝叶内侧段有楔形高信号病变(箭头)。B 预造影轴位 T1 加权
慢性会阴神经痛 - 小型盆腔丛分支神经异常。一位41岁的女性,遭受盆腔疼痛,右侧大于左侧,持续数月。冠状面T1加权图像(7A)和轴向T2 SPAIR图像(7B)通过盆腔显示双侧盆腔疤痕(右侧大于左侧),沿着会阴神经的预期路径,导致神经受压(箭头所示)。请注意不对称突出的右侧会阴神经血管束(箭头所示)。
总结典型表现:从肝门区到包膜的宽阔的楔状或地图状瘢痕,多累及肝左内叶或肝右叶前段;CT--稍低密度;MRI--稍长T1稍长T2;密度/信号均匀一致;增强扫描:渐进性延迟强化;病灶内穿行的血管和胆管完整连续,部分血管走行迁曲,部分胆管局限性扩张;对肝硬化患者进行长时间的随访或者回顾性阅片,可提高对此病的诊断信心;对于复杂不能鉴别者,建议穿刺活检。
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