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AA淀粉样变性病是一种严重而罕见的疾病,常常影响到肾脏并导致终末期肾病。由于AA淀粉样变性病还可能涉及其他器官,患者的整体状况往往较为脆弱,这使得他们是否适合进行肾移植成为了一个有争议的问题。早期的研究,特别是2000年以前的研究,报告了患者生存率低和疾病高复发率的问题,但这些数据并不确定。本研究的目的是评估近年来(2008-2018年)在法国进行肾移植的AA淀粉样变性肾病患者的移植结果,以提供更清晰的证据支持临床实践。

通过检索法国全国移植数据库,我们识别了在2008年至2018年间接受肾移植的所有AA淀粉样变性肾病患者。本研究为一项回顾性多中心队列研究,探讨了患者年龄、淀粉样变性病的原因、生物治疗的使用以及移植时C-反应蛋白水平等因素对移植结果的影响。
结果显示,共有86名患者在26个法国中心接受了肾移植。中位年龄为49.4岁。家族性地中海热是淀粉样变性的主要原因(43%)。一年和五年后的患者生存率分别为94.0%和85.5%,而同期的移植肾存活率分别为89.5%和87.0%。复发率低于先前报告,仅5.8%的移植肾出现淀粉样变性病复发。此外,研究还显示,C-反应蛋白水平与患者和移植肾存活率密切相关。

Kaplan-Meier估计AA淀粉样变性患者的生存率(A)和死亡率和移植后的肾脏失去功能的累积发生率(B)
总之,这项研究提供了关于近年来接受肾移植的AA淀粉样变性肾病患者积极结果的证据,显示出较以往报告更高的生存率和较低的复发率。这些发现支持对经历肾衰竭的AA淀粉样变性病患者实施肾移植的做法,强调了肾移植作为这一特殊患者群体治疗方案的有效性。
原始出处:
Kidney Transplantation in Patients With AA Amyloidosis: Outcomes in a French Multicenter Cohort. Am J Kidney Dis. 2024 Mar;83(3):329-339. doi: 10.1053/j.ajkd.2023.07.020. Epub 2023 Sep 22. PMID: 37741608.
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