孤立性纤维瘤（SFT）是一种罕见的间充质肿瘤，具有不同的组织学和生物行为。尽管胸膜是最常见的起源部位，但SFT可能出现在任何解剖部位，包括腹部器官。胸膜外SFT发生在没有性别偏好的成年人身上。它们要么偶然发现，要么出现非特异性症状。由于胰岛素样生长因子产生（Doege-波特综合征），它们很少导致副肿瘤性低胰岛素血症低血糖。

宏观上，这些肿瘤通常圆周长、多结节和牢固。在形态上，它们的特点是卵形到纺锤状肿瘤细胞的无模式分布、基质透明化和血管pericytoma样血管。它们具有NAB2-STAT6基因融合，通过免疫组织化学染色导致高度特异性的核STAT6表达。尽管绝大多数SFT具有良性预后，但大约10%可能会对局部复发或远处转移表现出积极行为。根据目前的（2019）世卫组织，与攻击性行为相关的特征包括患者年龄较大、肿瘤大小较大、细胞性高、细胞学异型、>4有丝分裂/2 mm2、出血、坏死和肉瘤转化。

胰腺是SFT极其罕见的定位。Lüttges等人于1999年描述了第一个原发性胰腺SFT病例。从那时起，文献中只描述了单个病例报告。2023年11月发表在AMERICAN JOURNAL OF SURGICAL PATHOLOGY的文章，介绍了第一批原发性胰腺SFT，旨在进一步定义其临床病理特征和挑战鉴别诊断。

在这里，我们介绍了第一批初级胰腺SFT。分析了9例原发性胰腺SFT。平均年龄为60岁（36至76岁），没有性别偏好。6个肿瘤在头部，3个在尾巴。在成像研究中，肿瘤被描述为高血管肿块，2个明显的囊肿区域，3个被青睐为神经内分泌肿瘤。在活检中，2例被诊断为非典型梭形细胞肿瘤；一例被误诊为可疑的肉瘤，另一例被误诊为转移性肾细胞癌。两人被诊断为冷冻部分的低度肉瘤和低度基质瘤。粗略地说，肿瘤的中位大小为4厘米（0.9至15厘米）。

图1：免疫组织化学上，所有测试的肿瘤都显示STAT6（核）（A），九个肿瘤中有七个显示CD34（B）表达

显微镜下，它们由卵形到梭形肿瘤细胞组成，没有明显的有丝分裂活性，并排列在交替的高细胞和低细胞区域。所有肿瘤中还检测到鹿角状血管和被困住的胰腺实质。肿瘤细胞在8例中的7例中显示弥漫/强核STAT6表达，9例中的7例中显示CD34，在4例测试病例中显示bcl-2。一个经过测试的肿瘤有NAB2-STAT6融合。八名拥有随访数据的患者在76个月的平均随访（3至189个月）中没有疾病。在胰腺间充质肿瘤的鉴别诊断中应考虑SFT。免疫组织化学核STAT6表达是SFT的一个特征。

综上所述，SFT在胰腺形成划定的圆形肿瘤，形成非导管肿瘤的印象，特别是放射学上分化良好的神经内分泌肿瘤。在对胰腺中发现的纺锤细胞肿瘤进行鉴别诊断时，应考虑显微镜下SFT。交替的细胞性、鹿角状血管、肿瘤细胞与被困住的胰腺实质的混合以及特征性免疫表型（核STAT6表达）是有益的特征。虽然原发性胰腺SFT往往具有良好的预后，但明显的细胞性、核多形、坏死和高有丝分裂活动是攻击性行为的风险因素。

原文出处

Yavas, Aslihan MD*; Tan, Jianyou MD†; Sahin Ozkan, Hulya MD*; Yilmaz, Funda MD‡; Reid, Michelle D. MD§; Bagci, Pelin MD∥; Shi, Jiaqi MD, PhD¶; Shia, Jinru MD*; Adsay, Volkan MD#; Klimstra, David S. MD*; Basturk, Olca MD*. Solitary Fibrous Tumor of the Pancreas: Analysis of 9 Cases With Literature Review. The American Journal of Surgical Pathology 47(11):p 1230-1242, November 2023. | DOI: 10.1097/PAS.0000000000002108.

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