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01 理论考点
【疾病难度】★★★
【考频热点】★★★★
【疾病定义】
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发生于鳞状上皮被覆皮肤或粘膜的原位腺癌
【临床特征】
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常见于老年妇女的大阴唇、会阴及肛周皮肤,有瘙痒史,病程长
【大体特征】
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界清的糜烂状红斑,大小不一,粗糙,可见浅溃疡、结痂及渗出,又称癌性湿疹
【免疫表型】
可能有两种形式的Paget病:
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汗腺导管开口处干细胞或异位Bartholin腺细胞,具有汗腺分化特点,表达CK7和GCDFP-15,约占90%
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CK20阳性,提示附近非皮肤来源的癌(如肠癌、尿路上皮癌)在外阴皮肤的佩吉样播散,约占10%
【诊断公式】
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细胞:Paget细胞(粘液样细胞、大汗腺癌样细胞、皮脂腺样细胞)
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排列:单个或小群散在表皮内,偶尔形成腺样结构,在基底层或表皮钉突的两边较多
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特殊染色:PAS和粘液染色阳性
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免疫组化:CK7、CAM5.2、CEA和EMA阳性,CK5/6、S-100、ER和PR阴性
【组化特染】
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阳性:CK7、DOG1、SOX10。
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阴性:肌上皮、STAT5a、mammaglobin。
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特染:胞质含酶原颗粒,PASD+(抗淀粉酶消化)
【鉴别诊断】
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黑色素瘤
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鲍温病
【规培解析】
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黑色素瘤有时也会在表皮内佩吉样播散,但免疫组化S-100、HMB-45、Melan-A阳性,而AE1/AE3、CEA、EMA、CK7阴性
02 切片图库
03 卡片总结
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