【所属科室】呼吸科

【基本资料】患者，女，44岁

【主诉】左侧胸痛一天，盗汗三月余

【影像图片】

【讨论问题】诊断？

评论：左下肺见结节状混杂密度影，边缘光滑，境界清晰，内见斑点状钙化，考虑错构瘤。

【病理结果】

穿刺证实为错构瘤

【病例小结】

肺错构瘤的发病率在肺部良性肿瘤中占第1位，肺错构瘤的来源和发病原因尚不分清楚，比较容易被接受的假说认为错构瘤是支气管的片组织在胚胎发育时期倒转和脱落被正常肺组织包绕，这部分组织生长缓慢也可能在定时期内不生长，以后逐渐发展才形成瘤，错构瘤大多数在40岁以后发病这个事实支持这假说。

错构瘤的诊断主要依靠X线检查，多数是在X线常规检查时偶然发现的，X或CT线上表现为均匀致密的阴影，也可以不均匀阴影，还可以有钙化钙化影，呈现爆米花状的图案，周边部密度相对较低可能为脂肪组织。爆米花征是肺错构瘤的特征性表现。

扩展阅读

肺错构瘤

1、概述：肺错构瘤是正常肺组织因发育异常，导致肺正常组织的不正常组合所构成的瘤样畸形。肺错构瘤是肺部最常见的良性肿瘤，据统计占肺部良性肿瘤的75%左右。临床上肺错构瘤可分为三型：①肺内型 最多见，原发于肺表面部位。②腔内型 亦称为支气管内型，占5%～10%。③弥漫型 肿瘤数目两个以上，位于一侧肺或双侧肺，女性多见。

2、临床表现：发病年龄为30～60岁，男稍多于女。肺错构瘤生长缓慢且多位于肺的外周，一般无症状，多在健康检查胸部X线透视时发现。有症状者常表现为咳嗽、咳痰、咯血、气短、胸痛、发热等症状。主支气管、肺叶支气管，尤其是隆嵴部位的错构瘤，出现症状较早，常伴有喘鸣，甚至引起严重呼吸困难和发绀，被误诊为哮喘。位于肺叶或主支气管内的肿瘤造成管腔狭窄、部分梗阻，引起继发感染，患者多因急性或慢性肺化脓症就诊。

3、影像表现：

X线表现：圆形或椭圆形，边缘清楚，密度增高的阴影，多不均匀，多数位于肺周边。有时出现钙化点，多在中心而且分布均匀，爆米花样钙化为肺错构瘤的典型改变，对肺错构瘤的定性诊断具有重要意义。钙化有助于鉴别恶性肿瘤。

CT表现：表现为边缘光滑、整齐的结节或肿块性病变，无深分叶征及毛刺征，无卫星病灶。部分病例可出现钙化，出现“爆米花”样钙化是肺错构瘤特征性表现。

注：上述2张图片来源于网络

4、鉴别诊断：主要鉴别诊断是与周围型肺癌的鉴别。

肺内错构瘤的CT平扫表现：

错构瘤的发病部位没有特异性，可发生在肺各个叶段。大小多在直径2.5cm以下。CT上错构瘤的重要诊断标准是发现肿瘤内的脂肪，因为在其他的肺结节内，如周围型肺癌、肺转移瘤、结核球和炎性假瘤都不含有脂肪成分。文献报道这一征象在错构瘤中的发生率在59%以上，所以，大多数错构瘤可以在CT平扫做出正确诊断。脂肪密度在CT上表现为点圆形、条状或线状等。错构瘤内的小灶状的脂肪用一般检测CT值的方法不易检出，一般认为做结节内的CT值的像素分析，至少有8个像素以上的区域CT值在40～120HU之间，可诊断有脂肪成分存在，故对肺内结节做像素分析是检出错构瘤的重要手段。钙化是错构瘤的另一个重要的CT征象，其典型表现为爆米花样钙化，单纯的钙化不具有诊断意义，因为肺癌、结核等肺内结节均可出现这一征象。一般认为，钙化的发生与肿瘤的大小有关，肿瘤越大钙化的发生率越高，典型的钙化发生也相应增高。

肺内错构瘤的动态CT增强扫描特点及其与病理的相关关系：

对于不含脂肪和钙化的错构瘤的诊断及其与有些边缘光滑的周围型肺癌的鉴别诊断困难，增强扫描有助于两者的鉴别。国内外学者先后提出肺结节的强化值在20～60HU之间、强化持续时间长者多为恶性结节，而强化值＜20HU多为良性结节。术后病理观察证实，错构瘤主要是由软骨组成的，血管含量少，血供不丰富是其强化不明显的组织学基础。在强化形式上，多呈间隔状强化，大部分区域不强化。这种间隔强化在病理上是软骨核之间的疏松结缔组织内血管，而不强化的部分是软骨核。

肺错构瘤需与肺癌、结核瘤、转移瘤、炎性假瘤等鉴别。周围型肺癌除了瘤体内无脂肪、少见钙化外，还可见特征性表现如分叶、毛刺、磨玻璃征、空泡征及血管集束征等恶性征象。结核瘤是由纤维包膜包裹干酪物质所构成，其内也可见钙化，多呈斑片状或不规则钙化，但瘤体边界可不光滑，瘤周可见卫星病灶。转移瘤若为肺内孤立结节影易与本病混淆，转移瘤一般密度均匀，无脂肪组织，少见钙化；增强扫描有利于鉴别，转移瘤一般有强化，而错构瘤一般无强化或轻度强化。炎性假瘤大多位于肺的表浅部，临近胸膜常出现炎症反应，增强扫描肿块显著强化。总之，密切结合病史，利用薄层平扫和HRCT并结合增强扫描认真分析肺错构瘤的CT征象，是诊断肺错构瘤的正确方法。

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