重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是一种以骨骼肌易疲劳性无力为特征的自身免疫性疾病。骨骼肌无力是由抗体介导的免疫攻击引起，这种攻击针对的是神经肌肉接头突触后膜的乙酰胆碱受体或受体相关蛋白。我们在临床麻醉中会遇到此类患者，只要我们抓住其中的重点，就可使患者安全度过围术期，增加患者的安全性。

麻醉管理的原则

MG患者的麻醉管理原则包括：

如果没有舒更葡糖，应尽量避免使用NMBA。

使用超短效或短效镇静剂、催眠药和麻醉剂，以减少麻醉苏醒时的呼吸抑制。

麻醉前用药

常可通过安慰和解释手术过程来避免麻醉前给予镇静剂。如果有必要给予麻醉前用药，则应按需追加给予最低有效剂量(即，静脉给予咪达唑仑0.5mg)。

麻醉技术的选择

椎管内麻醉–胸中段或更高水平的椎管内麻醉可导致辅助呼吸肌麻痹。术前呼吸功能受损或延髓肌无力的患者可能无法耐受该水平的运动神经阻滞。

臂神经丛阻滞–大多数患者因上肢手术行锁骨上和肌间沟臂神经丛阻滞时，可能因为阻滞膈神经而麻痹阻滞一侧的膈肌，这种作用可能会持续数小时，呼吸功能受损的患者可能无法耐受。

麻醉诱导和维持

MG患者的麻醉诱导和维持有多种选择。首要目标是防止对呼吸肌和延髓肌造成长时间影响，以及在手术结束时能够迅速苏醒和恢复。应尽量避免使用NMBA。

吸入性药物–强效吸入性麻醉剂(异氟烷、七氟烷、地氟烷、氟烷)会使MG患者产生剂量依赖性神经肌肉松弛作用。这类药物可能会为气管插管和手术提供足够的神经肌肉松弛作用，可能相当于一般患者使用NMBA所达到的松弛水平。目前有很多使用强效吸入性药物而无需使用NMBA进行胸腺切除术的报道。肌力会随吸入性药物的清除而恢复，不需要使用逆转药物。

静脉用药物–静脉用麻醉剂也已用于MG患者的麻醉诱导和维持，可联合或不联合小剂量NMBA。丙泊酚最常用于麻醉诱导，因其起效迅速、作用持续时间较短，以及能够抑制气道反射。对于接受胸腺切除术的MG患者，已报道采取输注丙泊酚和瑞芬太尼的全凭静脉麻醉(total intravenous anesthesia, TIVA)而不使用NMBA。

神经肌肉阻断剂

肌无力患者的大多数手术操作无需使用NMBA。给予强效吸入性药物常可实现手术所需的肌肉松弛水平，并且使用静脉药物达到的麻醉深度通常也能实现程度相对较弱的肌肉松弛。

一般来说，我们建议肌无力患者慎用NMBA。若有此需求，我们建议使用罗库溴铵或维库溴铵，然后通过舒更葡糖逆转。如果没有舒更葡糖，则应尽量避免使用NMBA。

神经肌肉阻断剂的逆转

在需要使用神经肌肉阻滞药时，我们建议MG患者通过舒更葡糖而不是新斯的明来逆转神经肌肉阻滞。应尽量采用定量4个成串神经肌肉刺激监测确定的TOFR＞0.9，从而确认阻滞已经充分逆转。

可加重重症肌无力的药物

手术室中常用的许多其他药物可能会在某种程度上影响神经肌肉传递。在一般患者中，这些影响通常无足轻重，但是在MG患者中，这些影响可能会加重肌无力，尤其是存在残留麻醉药物时。当在手术室或恢复室给予任何这些药物时，应该考虑到它们可能会引起呼吸肌或延髓肌无力。

抗生素–有几类抗生素可以影响神经肌肉传递，包括氨基糖苷类抗生素(如，庆大霉素)和多黏菌素。目前已有氨苄西林(而不是其他青霉素类药物)、大环内酯类抗生素(如，红霉素、阿奇霉素)、四环素，以及氟喹诺酮类抗生素(如，环丙沙星)导致肌无力的病例报道。

糖皮质激素–糖皮质激素虽然常用于治疗MG，但已知其可引起肌无力。因此，除非需要使用应激剂量的糖皮质激素，否则慎重起见围术期应避免开始糖皮质激素治疗，以防止这种潜在的副作用。

局麻药–对其他方面健康的成人使用静脉局麻药(如，利多卡因、普鲁卡因)不太可能引起严重的神经肌肉无力，但实验显示它们会增强NMBA的作用。

其他药物–其他可能会加重肌无力的药物包括：β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、抗癫痫药(加巴喷丁和苯妥英)、吩噻嗪类、利尿剂、普鲁卡因胺、镁剂和阿片类药物。

拔管

MG患者的麻醉管理应尽量实现手术结束时拔管。该计划的内容包括：应用短效麻醉剂和多模式镇痛以最大程度减少阿片类药物的副作用、清除呼吸道黏液和分泌物，以及避免使用已知会干扰神经肌肉传递的药物。

MG患者的拔管标准应与其他任何接受手术的患者相似，即一旦NMBA(若使用)的作用逆转得到客观证实，患者要有充足通气和氧合、肌力以及能够保护气道的证据。

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