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什么是狼疮性肾炎?
在介绍狼疮性肾炎之前,先简单了解下系统性红斑狼疮(SLE),这是临床常见的一种自身免疫性疾病,由于体内免疫紊乱而产生大量自身抗体,攻击自身正常的组织器官所致。
SLE好发于育龄期女性,男女患病率为1:10~12,可以引起全身多个器官和系统的病变。
肾脏是SLE最常受累的器官,狼疮性肾炎也是SLE较严重的并发症。约90%以上的SLE患者会出现狼疮性肾炎的病理改变。临床上狼疮性肾炎症状多样、轻重程度不一,主要有蛋白尿、血尿、水肿、高血压等。随着肾损害的加重,部分狼疮性肾炎患者会出现肾功能不全,甚至进展至尿毒症。
狼疮性肾炎病理分为6型,可以通过肾脏穿刺活检明确,精准的病理分型以及急性/慢性活动评估对狼疮性肾炎至关重要,既关乎到后续精准治疗方案的选择,也决定了患者的预后。
如果SLE的患者出现明显尿检异常,包括蛋白尿、血尿、白细胞尿或管型,就需要到肾脏专科评估肾活检指征。
得了狼疮性肾炎
就不能怀孕了吗?
当然不是。
首先得说明,由于妊娠期间雌、孕激素水平的变化会让SLE患者病情波动,狼疮活动也会增加诸如流产、早产、宫内胎儿生长受限、妊娠高血压、先兆子痫等不良妊娠事件的风险,威胁母胎的健康。而且孕期肾脏负担大大增加,可能导致蛋白尿增多,肾病复发等等。因此,对狼疮性肾炎患者而言,妊娠对母亲和胎儿都是一场巨大的挑战。
此外,尽管狼疮疾病本身通常并不会影响生育能力,但重要脏器受损(如严重的肾功能不全)、环磷酰胺等生殖腺毒性药物的使用等因素,可能会导致狼疮性肾炎病人生育能力减退,狼疮合并抗磷脂综合征还会导致复发性流产。
但是,随着医学的进步以及诊治水平的逐步提高,经过肾内科、风湿免疫科、产科、生殖医学中心等相关学科的通力合作,还有新型免疫药物及生物制剂的不断研发与应用,狼疮性肾炎患者成功妊娠已经成为了可能。
得了狼疮性肾炎
选择何时妊娠?
狼疮性肾炎患者如果SLE病情稳定≥6个月、口服泼尼松≤15mg/天、24h尿蛋白定量≤0.5g且无重要脏器损伤,并停用可能致畸的药物至足够安全的时间,是可以考虑妊娠的。
有生育需求的女性孕前应当到正规医院多学科咨询,充分与医生沟通,治疗上尽量选择生殖毒性弱的药物,或是将药物剂量严格控制在对性腺影响较小的范围内。部分具有致畸作用的药物,比如环磷酰胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、来氟米特、雷公藤等,应当提前3~6个月停用。
熊医生也指出,并非所有药物都不能在备孕期间和怀孕期间使用,比如羟氯喹就是较为安全的药物,推荐在妊娠期间全程服用。糖皮质激素、硫唑嘌呤、钙调磷酸酶抑制剂也可以根据狼疮活动情况酌情使用。如果停用所有药物或擅自调整药物,反而可能导致妊娠期间病情加重。
当然,对于狼疮性肾炎的育龄期女性,若存在慢性肾衰竭、肺动脉高压、重度限制性肺疾病、严重心功能衰竭、既往严重的子痫或子痫前期以及难以控制的HELLP综合征导致胎儿丢失、既往6个月曾出现SLE病情活动、卒中是不推荐妊娠的,要采取充分有效的避孕措施以避免意外怀孕。
得了狼疮性肾炎
怀孕期间有哪些注意事项?
对于狼疮性肾炎患者而言,成功怀孕只是万里长征的第一步,在确认妊娠后,需要在整个孕期密切监测病情。
前面已经提到,患有SLE的准妈妈非常容易在妊娠期间出现病情加重,母胎不良妊娠事件的风险也远高于正常孕妇,因此,狼疮性肾炎患者的整个妊娠过程都必须在产科、风湿免疫科和肾内科等相关科室的严密医学监控下进行。
如果出现疾病复发或进展,要尽快在医生的指导下调整药物方案;部分迫不得已的情况,危及孕妇安全或胎儿健康时,甚至需要在医生指导下提前终止妊娠。
狼疮性肾炎疾病本身并非剖宫产指征,整个孕期病情平稳的患者也可以自然分娩,具体选择何种分娩方式需要综合患者自身情况以及产科医生的专业判断。
两个故事的结局
熊晓玲副主任医师团队根据小慧和小芸狼疮性肾炎的病理类型及活动评分,依据国内外狼疮性肾炎的最新治疗指南,为两人制定了个体化的治疗方案,采用糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂的联合,在激素快速减量的同时,狼疮病情得到迅速控制,狼疮性肾炎得以缓解,小芸此前升高的血肌酐也回落到正常范围之内。可喜的是,二人狼疮性肾炎缓解一段时间后均自然受孕并成功分娩,虽然过程曲折,但最终都圆了当母亲的心愿。
狼疮性肾炎并不是生育禁忌。然而,怀胎十月对于健康女性都是一段漫长而艰辛的过程,更何况是患有狼疮性肾炎的孕妈妈。每个决定要妊娠的SLE女性,都应当被告知怀孕过程中可能发生的各种风险。
尽管道阻且长,通过选择合适的妊娠时机、加强妊娠期间的管理与监护、选择合适的分娩时机和方式,很多狼疮性肾炎可以成功妊娠并产下健康的宝宝,这有赖于多学科的参与,以及患者对医生充分的信任、紧密的配合与沟通。
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