新冠病毒的快速传播引发了大家对合并基础疾病患者管理的担忧。在这篇文献中，专家组汇总了22名感染新冠的法布雷病（FD）患者的真实世界数据：其中大部分患者会出现轻-中度COVID-19症状，某些患者伴有法布雷疼痛危象、短暂性肾功能恶化；有两名55岁以上合并肾脏/心脏受累的患者出现了严重的COVID-19并发症。这提示，无严重脏器受累的FD患者新冠病程似乎与普通人无异；如果既往已存在组织损伤与炎症，可能会使脏器受累FD患者出现更严重的感染病程，因而需加强这类患者的安全防护措施。

大多数用于新冠的药物和治疗，在法布雷病患者中无使用禁忌，氯喹和羟氯喹除外（法布雷病患者应避免使用氯喹和羟氯喹），但每种药物使用前需仔细审查其安全性问题。共识建议疫情期间不要中断酶替代治疗（ERT）、透析等治疗，因为持续治疗对延缓法布雷病进展的获益大于潜在新冠感染的风险。

表一 法布雷病与严重COVID-19的特定风险表及建议

a, FD不合并终末器官损伤（肾脏，心脏，肺，中枢神经系统）。b, 慢性肾脏病CKD（尿白蛋白/肌酐比值>30mg/g）或eGFR<60 mL/min/1.73 m2）或心律失常或严重左心室肥厚/心脏扩大或卒中或FEV1降低。c, 预估患者使用免疫抑制剂。

图一 FD患者发生重症COVID-19的风险

鉴于数据有限，该图基于一般人群与FD自然病史推断所得。它包含两个维度的评估，具体取决于是否知道特定患者靶器官的损伤程度：如已知，建议使用“基于靶器官损伤”评估；如未知，“基于年龄和性别”评估能提供一些指导。

表二 新冠流行背景下FD的管理提示

FD是一种罕见的X连锁溶酶体贮积症，可导致慢性肾脏病、心肌病、肺炎和早发性脑卒中。目前尚不清楚感染新冠是否对FD患者造成额外风险。作者团队在新冠期间（2020年2月至2021年3月）追踪了104 名未接种疫苗的 FD 患者，共有13名患者被诊断为新冠病毒感染（13/104，12.5%）；其中经典型FD男性新冠感染比例为16.7%（4/24），经典型女性12.2%（6/49），迟发型男性25%（3/12），迟发型女性无人感染（0/8）。基于危险分层（详见表三），A类患者感染比例为38.5%，B类46.2%，C类15.4%。

在所有感染患者中，无人死亡或进入重症监护室。2位患者（15.4%，2/13）新冠病情较重，需收住院进行高流量吸氧，他们均为肾移植患者；其余61.5%（8/13）为轻症，23.1%（3/13）为无症状感染者。2位患者（15.4%，2/13）经历了法布雷病疼痛危象，3位患者（23.1%，3/13）出现了长期症状（如疲劳等）。作者认为，与普通人群类似，FD患者重症COVID-19风险似乎是由免疫系统而不是FD本身所造成的；使用免疫抑制剂的肾移植患者是FD患者中风险最高的人群。

表三 研究采用的基于国际专家共识改良版法布雷病相关风险分层

CNS:中枢神经系统; CKD:慢性肾脏病; eGFR：估计肾小球滤过率;LVH：左心室肥厚;TIA：短暂性脑缺血发作;WHL：脑白质病变;FEV1：第一秒用力呼气量