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为进—步推动中国心血管疾病防治工作,落实“健康中国2030”和《健康中国行动 (2019-2030)》对心血管疾病防治的相关要求,保障每个中国人的心血管健康,由心血管健康联盟、苏州工业园区心血管健康研究院、苏州工业园区心馨心血管健康基金会主办的2022中国心血管健康大会于12月9日-11日在苏州召开。
本次大会,来自广东省人民医院的黎励文教授以《围产期心肌病诊治进展》为题,为大家做精彩讲述。梅斯医学将重点加以整理,分享给各位同道。
定义
围产期心肌病(Peripartum Cardiomyopthy,PPCM )是指围产期发生的非缺血性心肌病,通常在妊娠最后1个月或分娩后五个月内发生。
诊断围产期心肌病的4个标准:
1.妊娠最后1个月或分娩后5个月内出现由于左室收缩功能障碍引起的心力衰竭;
2.排除其他原因引起的心力衰竭;
3.排除其他心脏疾病;
4,左室收缩功能障碍:心脏彩超LVEF<45%。
流行病学
从全球流行病学来看,PPCM具有明显的种族差异,全球人中患病率,非洲裔最高,白人最低。中国PPCM患病率是每10万人约有110人,死亡率是每10万人约有27人.

危险因素
生育年龄:50%以上PPCM妇女生育年龄>30岁,>40岁生育风险为<2O岁的10倍。
种族:非洲裔风险最高
子痫前期或高血压:荟萃分析显示,子痫前期PPCM患病风险高4倍,37%PPCM患者合并高血压。
多胎妊娠
最近研究发现基因与环境也是PPCM的因素。
研究发现15-20%的PPCM患者携带了导致心肌病(扩张型心肌病为主)的基因突变。妊娠作为外在的环境因素,从而诱发了扩心病的发生。其他的致病环境因素还包括:酒精、药物、病毒感染等。

临床表现

诊断流程
临床发现可疑PPCM,首先要完善脑钠肽、心电图、胸片、心脏彩超的检查。
如果脑钠肽升高并且LVEF<45%,急性PPCM可能性大。但是要排除既往的心脏疾病:先天性心脏病、瓣膜性心脏病、肥厚性心肌病、化疗药物所致心肌病等。
如果脑钠肽升高并且LVEF≥45%,需要考虑其他心脏或心脏以外的疾病:肺栓塞、羊水栓塞、孤立性右心室功能障碍、妊娠高血压病、子痫、败血症等。
如果脑钠肽正常并且LVEF≥45%,则要考虑心脏以外的疾病:贫血、肺炎、肾病、妊娠高血压、子痫、精神心理疾病等。
疾病严重程度
轻度:临床表现血流动力学稳定,心电图无特异性改变,胸片显示肺淤血、心影正常,脑钠肽升高,心脏彩超显示LVEF30-45%,治疗方式为普通门诊/病房。
中度:临床表现血流动力学稳定、呼吸困难,心电图无特异性改变、常见心动过速,胸片显示肺淤血、心影增大,脑钠肽升高,心脏彩超显示LVEF20-35%,需转诊至心衰中心。
重度:临床表现血流动力学不稳定、呼吸困难,心电图无特异性改变、常见心动过速,胸片显示肺淤血、心影增大、胸前积液,心脏彩超显示LVEF小于25%、右室功能障碍或扩大,需转诊至重症监护病房。
治疗方式
PPCM治疗分为妊娠期、哺乳期、产后三个阶段,药物和器械治疗是主要手段,特别要注意一种药物溴隐亭。
妊娠期禁用ACEI、ARB、ARNI、MRA。
哺乳期谨慎使用ACEI(推荐卡托普利)和MRA(推荐螺内酯),禁用ARB、ARNI。

妊娠期和哺乳期谨慎使用β受体阻滞剂(推荐美托洛尔、比索洛尔)和噻嗪类利尿剂,禁用伊伐布雷定。哺乳期可谨慎使用强心苷,推荐地高辛。而妊娠期要特别谨慎使用强心苷指南仅推荐房颤患者使用。

由于PPCM容易导致左室血栓和全身血栓风险升高以及高凝状态,美国指南建议LVEF<30%、欧洲指南建议LVEF<35%时,要进行抗凝治疗。妊娠期禁用华法令、NOAC,谨慎使用低分子肝素。哺乳期谨慎使用华法令、低分子肝素,禁用NOAC。

器械治疗
对于可能出现心源性猝死和血流动力学不稳定的PPCM患者,建议早期积极采用器械治疗,包括主动脉球囊反搏(IABP)、左室辅助装置(LVAD)、体外膜肺(ECMO)。
研究显示,血流动力学不稳定的PPCM患者,早期采用器械辅助治疗预后更好。

溴隐亭
溴隐亭主要作用机制:抑制血管毒性的16-kDa催乳素损伤脉管系统。
有小型临床研究显示,溴隐亭对改善PPCM患者左、右心功能均有益处。


预后
739例来自全球49个国家PPCM患者,欧洲33%、非洲29%、亚太15%、中东22%。六个月后,栓塞占7%,死亡占6%(其中30%猝死、42%心衰),再入院占10(先衰原因占50%),恢复占46%,新生儿死亡占5%。

再次妊娠
再次妊娠要考虑左室收缩功能是否恢复。

再次妊娠分娩:
左室收缩功能恢复(LVEF≥50%)
1、多学科与患者共同商议分娩方式;
2、首选自然分娩,除胎儿/母体不稳定;
3、复发左室收缩功能障碍的患者,产后48h严密监测容量负荷。
左室收缩功能未恢复(LVEF<50%)
1、多学科与患者共同商议分娩方式;
2、首选自然分娩,除胎儿/母体不稳定;
3、左室功能进一步下降及血流动力学恶化,提前分娩;
4、分娩前、中、后严密监测血流动力学;
5、产后48h严密监测容量负荷。

总结
PPCM会对孕产妇生命安全产生威胁,妊娠、分娩、产后处理各有特点,溴隐亭是目前治疗推荐之一,一定要重视再次妊娠的风险评估。
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