IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-SC）通常是一种良性类固醇反应性疾病。IgG4 SC与自身免疫性胰腺炎（AIP）有密切联系。许多IgG4 SC患者对于类固醇治疗反应良好，无肝衰竭风险。

另一方面，众所周知，长期炎症可导致许多器官发生癌症，如呼吸道、胃肠道和胰胆管系统。AIP患者存在胰腺上皮内瘤变的组织病理学证据也表明AIP可能是胰腺癌的危险因素。本项研究试图阐明IgG4 SC与癌症之间的关系。

研究人员对从日本全国调查中选出的924名IgG4-SC患者的数据进行了回顾性分析。统计分析了这些患者的发病率、恶性肿瘤类型和恶性肿瘤风险。然后，计算 IgG4-SC 患者的癌症标准化发病率（SIR）并与健康人群进行比较。

研究结果显示19.7% (182/924) 的患者出现复发，15% (139/924) 的患者出现癌症。多变量分析仅将胆管炎复发确定为癌症发展的独立危险因素。在大多数患有胰胆管癌的患者中，癌症在诊断为 IgG4-SC后8年内出现。IgG4-SC 诊断后癌症的SIR为 12.68（95% [CI] 6.89-8.79）。涉及胆道系统和胰腺的癌症的SIR分别为27.35和18.43。接受类固醇维持治疗 (MST) 的组的累积生存率明显优于未接受类固醇治疗的组。

本项研究证实这些患者患胰腺癌和胆管癌的风险最高。由于癌症风险升高，诊断后的监测和预防复发的管理对于 IgG4-SC 患者非常重要，可以降低患癌症的风险。

 

原始出处：

Kensuke Kubota. et al. Reducing relapse through maintenance steroid treatment can decrease the cancer risk in patients with IgG4-sclerosing cholangitis : based on a Japanese nationwide study. Journal of Gastroenterology and Hepatology.2022.

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