一名53岁的女性于2011年11月因间歇性呼吸困难、咳嗽、运动不耐受和间歇性喘息5年而来医院就诊。她不吸烟，过去有高血压、血脂异常和中度持续性哮喘病史。

体检显示：

双侧呼吸道喘息，下肢轻度水肿。胸部X光片显示左肺突出，右肺较小，胸部计算机断层扫描显示右肺动脉（PA）缺失，主肺动脉明显增大（图1a,b,c）。

图1，(a) 胸部X光片显示左肺突出，右肺较小。 (b) 胸部计算机断层扫描（CT）显示主肺动脉（PA）在轴向视图中被吞噬。(c) 胸部CT在冠状面显示没有右肺动脉。(d) 2020年12月的冠状动脉造影显示左环状动脉近端后方尾部视图有一条瘘管。(e) 冠状动脉造影的另一个视图，调整后的比例显示瘘管连接延伸至主PA

肺活量筛查表明有轻度混合性通气障碍[FEV1（1秒内强制呼气量）、FVC（强制生命力）和FEV1/FVC的数值分别为63.6%预测值、70.5%预测值和0.76]。心电图显示窦性心律，右轴偏移，右心房扩大。超声心动图显示左心室射血分数正常，三尖瓣反流最大压力梯度为49.4mmHg。右心导管检查（RHC）显示平均PA压力为34 mmHg，右心房压力为7 mmHg，肺动脉楔压为10 mmHg。通气扫描显示双侧分布合理，但灌注扫描显示右半胸有明显的灌注缺陷。

在接下来的几年里，她的哮喘通过吸入疗法得到了良好的控制。超声心动图参数和N-末端脑钠肽（NT-pro BNP）水平保持稳定。2017年2月的随访RHC显示血流动力学稳定，因此她接受了螺内酯和西地那非（40-60毫克/天）的肺动脉高压治疗。她的功能等级保持稳定；尽管如此，很难确定这些药物的临床效益，因为她的一过性胸部症状是非特异性的，可能与哮喘有关。

2020年12月，由于间歇性胸闷，她在另一家医院咨询了一位心脏病专家。连续的心脏病学检查没有发现缺血性心脏病的证据。然而，冠状动脉造影显示在近端左环状动脉和主PA之间有一条瘘管沟通（图1d，e）。由于有潜在的风险，她拒绝了进一步的干预，之后她的症状就自动消失了。

总之，肺动脉高压可能是UAPA和CPAF的一个可能的并发症。诊断这些异常情况需要根据胸片的特点进行高度怀疑。UAPA和CPAF同时存在的情况非常罕见，这些患者的肺动脉高压通常比较轻微。由于缺乏随机的临床试验，这些患者的肺动脉高压的目标疗法的作用仍不清楚。然而，我们在这个病例中的经验可能为这些患者的长期管理和结果提供启示。

 

参考文献：

Lin CC, Wu CK, Kuo PH. Pulmonary hypertension complicating unilateral absence of pulmonary artery and coronary-pulmonary artery fistula: Report of a case and review of the literature. Pulm Circ. 2022 Oct 1;12(4):e12160. doi: 10.1002/pul2.12160. PMID: 36425008; PMCID: PMC9679234.

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