一、间质性肺炎是结缔组织病常见的临床表现

结缔组织病(CTD)是一组以全身血管和结缔组织的慢性非感染性炎症为病理基础的自身免疫性疾病。CTD的肺脏受累以间质性肺病（ILD）最为常见，是CTD患者发病率和死亡率的主要原因。不同类型CTD的ILD患病率不同。

二、结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）

不同CTD的间质性肺炎（间质性肺炎）可在临床表现、影像学和病理特征上表现为不同类型。对于CTD-ILD，早期筛查极为重要。

1、ILD的筛查

ILD相关临床症状和体征：干咳，胸闷、活动后气短、发绀、肺底爆裂音及杵状指。肺功能检查：反映肺通气、容量及弥散功能的主要指标FVC. TLC及DLco均需测定。肺部HRCT：有助于发现CTD患者中无症状隐匿起病的早期ILD病变。

2、CTD的筛查

CTD常见临床症状：发热、清瘦、关节肿痛、晨僵、口眼干、皮疹、肌痛、肌无力和雷诺现象等

CTD常见临床体征：关节肿胀/压痛、Gottron's疹/征、技工手、甲周红斑、指端血管炎、猖獗齿、硬指等

自身抗体谱检测：应作为ILD的常规检查，包括ANA、LENA、抗合成酶抗体谱、抗MDA5抗体、抗CCP抗体、ANCA有助于发现临床隐匿的CTD。

3、早期筛查的意义

尽早发现处于早期、可逆、肺功能正常或轻微受损的患者，通过针对CTD的免疫抑制治疗和针对ILD的抗纤维化治疗，有效阻止乃至逆转ILD病变进程，最大程度地保护患者的肺功能。

三、CTD-ILD的治疗策略

四、风湿性疾病患者常用的免疫调节/抑制剂

1、激素+传统DMARDs：激素、MMFCsA、FK506、CTX、AZA、MTX、LEF、雷公藤

2、靶向药物：TNFi、IL-6i、IL-17i、IL-23i、JAKİ、CTLA-4、CD20

五、CTD-ILD类型：抗合成酶抗体综合征（IIM）

IIM多见于CADM (80%)，但DM中也可呈阳性。DM可有多种皮肤黏膜损害的表现，比如：血管炎性皮损（肢端和甲周皮肤溃疡,手掌丘疹）、齿龈疼痛/口腔溃疡、弥漫性脱发、皮下钙化也较常见。DM的典型皮损为向阳疹、Gottron征、关节炎、技工手

IIM还容易合并间质性肺炎：东亚抗体阳性患者更易合并RP-ILD，且预后差。对JDM合并ILD也有预测价值。IIM与ADM-ILD疾病活动度相关。此外，IIM还可能与恶性肿瘤有关。

六、IIM治疗的共识推荐

1、激素与免疫抑制剂：激素联合免疫抑制剂是IIM-ILD患者一线治疗方案，是治疗IIM-ILD患者的药物基石

2、钙调磷酸酶抑制剂：他克莫司和环抱素，均可分别与激素联合作为一线、二线及难治性IIMILD 患者的治疗方案

3、环磷酰胺：用于治疗快速进展、严重、难治性IIM-ILD患者

4、吗替麦考酚酯：霉酚酸酯与激素联合方案更多用于慢性进展IIM-ILD患者的一线治疗

5、硫唑嘌呤：用于稳定期维持治疗

6、生物制剂：利妥昔单抗、托法替布、托珠单抗等

七、小结

1、CTD-ILD的治疗原则为早期、规范治疗

2、 CTD-ILD的治疗策略应强调针对CTD的免疫抑制治疗、抗炎治疗和抗纤维化治疗的重要性

3、需根据不同CTD-ILD的类型制定诊疗策略

4、CTD-ILD的诊疗过程中应注意规律随诊，按时评估，及时调整治疗方案

Tags： 间质性大会 | 董凌莉教授：CTD-ILD的治疗：免疫抑制剂与生物制剂的选择与应用