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今天,我专家门诊来了一个中年女性,她一坐下就拿出一堆资料,说到:“这是我一亲戚,41岁男性,住在某沿海城市X市,很不幸不久前患肺动脉肉瘤,因为在网上搜索到你写的科普文章,相信你是这方面的专家,因此来请教你。”
我看她说话很得体,而且也是有备而来,不仅把我写的文章打印出来,还做了很多功课,看着这密密麻麻的标记和划线,我不禁要给这样的患者家属点赞了。
了解患者病史,得知患者是在今年的3、4月份开始出现乏力、活动后气急的表现,但是并没有当回事,没有去医院检查。2个月前体检发现肺部有个结节,于是收住入院,结果发现肺动脉干充盈缺损,一开始还当成肺栓塞治疗,后来通过肺结节穿刺示肺动脉肉瘤,为了保险起见还将标本送到北京协和医院进一步确认了。PET/CT显示肺动脉干的肿瘤摄取率明显增高。
上图 肺血管CT的报告以及部分影像图片,可见肺动脉干和两肺动脉充盈缺损,左肺动脉呈膨胀性生长。
上图 PET/CT显示肺动脉肉瘤摄取率高
上图 病理示动脉内膜肉瘤,MDM2基因扩增
于是立即前往北京某著名心血管医院,专家说可以暂时不手术,建议保守治疗。目前患者又回到X市居家休养,平时吸吸氧气。
我听闻此事,甚是遗憾,我们普通人对于呼吸困难通常不够重视,往往归于疲劳或者亚健康,特别是肺血管疾病由于较为隐蔽容易漏诊。肺动脉肉瘤是少见的恶性肿瘤,它和其他实体肿瘤不同的地方在于它生长的地方很特殊。它生长在肺动脉主干及其分支(下图黑线),我们体内的静脉血回流到右心后再从肺动脉射出进入肺循环,血液在肺部进行充分的氧合后再汇入肺静脉,最后进入左心房、左心室,左心室再将血通过动脉系统传导到全身。
那么肺动脉相当于输送血液的大通道,一旦通道堵住了,人的生命也就结束了,这也是肺动脉肉瘤之所以凶险的原因所在。有不少患者就因为越来越狭窄的肺动脉导致呼吸困难程度加重,甚至由于突然血流中断导致心脏停跳或者晕厥。
从CT所显示的情况看,患者病变的范围广泛,手术治疗的难度很大,可以考虑先采用化疗,但是效果不能确定。最终还是尽可能通过外科手术的方式治疗。我推荐了几个外科医生,但是也告诉患者家属要充分和医生做好沟通,对于高风险手术要抱着“死马当活马医”的心态,对于术中术后的风险要有充分的思想准备。
2010年,我曾经发表过肺动脉肉瘤的病例,在2015年就曾经有过一位患者家属通过搜索文章后找到我,今天这是第二次肺动脉肉瘤的病例找到我。我感叹现在的患者家属越来越厉害了,利用现代信息技术去寻找医生,更加精准和主动。同理,我们临床医生为什么要多写文章,包括科普文章,也是让更多的患者找到自己,为自己积累病例、提高业务能力打下基础。
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