特发性炎症性肌病（IIM）的特点是骨骼肌的炎症和进行性近端肌无力，也可损害包括心脏在内的周围非骨骼肌。多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）是两种最常见的IIM类型。IIM的心脏受累率在9%到72%之间，心力衰竭是最常见的症状。IIM患者的大多数心脏异常在早期阶段是亚临床的。在早期阶段，心脏受累可能包括轻微的心脏重塑，但之后可能发展为临床心脏病，如心力衰竭和心律失常。因此，早期发现心肌受累对改善IIM患者的长期疗效和临床预后很有价值。

CMR作为一种无创检查，已经成为缺血性和非缺血性心脏疾病的重要方法。CMR是评估心脏功能和心肌组织特征的最可靠技术，已被用于评估DM和PM患者的心脏收缩功能和心肌损伤。传统上，CMR序列通过CINE成像、T2w-STIR和LGE成像评价心室射血分数（EF）、瓣膜功能、心肌水肿和弥漫性间质纤维化。然而，早期的IIM心脏受累可能有EF值保留、T2w-STIR阴性或没有LGE发现。最近，定量CMR序列，如T1 mapping、T2mapping和应变分析被证明可以提供传统CMR序列无法提供的基本信息。

三磷酸腺苷（ATP）和肌酸激酶（CK）系统在心肌收缩过程中起着重要作用，其中肌酸（Cr）与ATP密切相关。肌酸激酶-MB（CK-MB）系统与cTn-T的关系已在以往的研究中得到证实，其诊断心肌梗死的能力被广泛用于临床常规。铬是由CK-MB驱动的心肌能量系统中的重要组成部分。Cr水平的降低表明能量供应的降低，以前的研究表明，CK系统中的代谢物可能与心脏功能障碍和心脏细胞损伤有关，这可以通过cTn-T检测出来。因此，通过测量心肌中的Cr水平下降，可以评估亚临床心脏损伤。

CEST是一种有吸引力的MR技术，可以检测活性组织中的重要化合物如蛋白质或肌酸。据报道，CEST可以通过肌酸的胺质子（-NH2）和水质子之间的化学转移测量铬的分布。此外，在所有为心肌细胞提供能量的CK代谢物中，Cr质子与水质子有一个中间交换率。一些研究利用Cr CEST在骨骼肌和心肌中的作用，实现了Cr的高空间分辨率图谱分析。

近日，发表在European Radiology杂志的一项研究通过CEST和ECV值测量IIM患者心肌中的Cr分布、分析了其与cTn-T值的关系，同时比较了Cr CEST maps与传统CMR序列检测IIM患者早期心肌受累的能力。

共有40名IIM患者（53.5±10.5岁，26名男性）和8名健康对照组（35.4±6岁，5名男性）在3.0T磁共振扫描仪上接受了CMR扫描。根据心肌肌钙蛋白T（cTn-T）值，IIM患者被进一步分为两个亚组：cTn-T升高亚组（n = 14）和cTn-T正常亚组（n = 26）。进行了Cine成像、T2 SPAIR、LGE成像、T1 mapping、T2 mapping和Cr（肌酸）CEST。 

肌酸图显示IIM患者的全心肌中肌酸明显减少（IIM：0.109±0.063，对照组：0.121±0.021，P＜0.05），在所有16个心脏节段都检测到肌酸信号减少（P＜0.05）。患者的原始T1明显延长，各心脏节段的增强T1值下降（P < 0.05）。IIM患者和对照组之间的LVEF和T2值没有明显差异。在两个亚组之间，cTn-T的升高与肌酸和细胞外体积分数（ECV）值有关，提供了全心平均肌酸信号为0.107 vs 0.112（p < 0.05），24.7 vs 32.4（p < 0.05）。 

图 来自一名健康志愿者（35岁，男性）和两名患者（44岁，男性，CTN-T正常；29岁，女性，CTN-T升高）的选定CMR序列图像示例

本项研究表明，对于有潜在或正在进行的心脏受累的IIM患者来说，ECV升高和Cr CEST值降低可提供具有临床预后及风险分层价值的信息。这些CMR数据与cTn-T的升高密切相关，并为IIM心脏受累的亚临床评估提供了可靠的方法。本项研究推荐CMR定量maps作为早期检测IIM心脏损伤的核心方法。 然而，肌酸CEST图谱的稳定性和普遍性需要进一步分析。

原始出处：

Zi-Yang Fan,Yan-Wei Lin,Ruo-Yang Shi,et al.Creatine chemical exchange saturation transfer (CEST) CMR imaging reveals myocardial early involvement in idiopathic inflammatory myopathy at 3T: feasibility and initial experience.DOI:10.1007/s00330-022-09363-5

Tags： European Radiology：CMR成像在特发性炎症性肌病中的应用