原发性浆细胞白血病 (PCL) 是最具侵袭性的单克隆淋巴细胞恶性肿瘤。既往PCL的特征是循环浆细胞 (CTC) ≥20%，直到2021年，这一阈值降低到≥5%。研究人员推测，原发性PCL并不是一个独立的临床实体，而是代表以CTC水平升高为特征的超高风险多发性骨髓瘤 (MM)。

研究人员通过多参数流式细胞术评估了395位新诊断的不符合移植条件的MM患者的CTC水平，以确定CTC的临界值，从而识别出超高风险的PCL样MM患者。研究人员还检验了185位符合移植条件的MM患者的阈值，并在GEM-CLARIDEX试验中治疗的280位不符合移植条件的患者的独立队列中进一步验证。采用已发表的现实世界中最大规模的原发性PCL患者队列比较生存率。最后，研究人员挑战了目前原发性PCL诊断的5%阈值。

以CTC 2%为临界值分组的患者的预后

与CTC<2%的新确诊的不符合移植条件的MM患者相比，CTC 2%-20%的MM患者的无进展生存期（3.1 vs 15.6个月；p<0.001）和总生存期（14.6 vs 33.6个月；p=0.023）明显更短。2%的临界值也被证明适用于可移植的MM患者，并在GEM-CLARIDEX试验的独立队列患者中成功验证。最重要的是， CTC 2%-20%的MM患者的预后较差，与原发性PCL患者的相当。此外，校正了流式细胞术和CTC形态学评估之间较低的平均差异后，研究人员发现CTC 2%-5%的患者的预后与CTC 5%-20%患者的相似。

综上，该研究发现，循环浆细胞≥2%是隐藏型原发性PCL的生物标志物，并支持在MM诊断过程中通过流式细胞术评估循环浆细胞从而识别超高风险的患者。

原始出处：

Tomas Jelinek, et al. More Than 2% of Circulating Tumor Plasma Cells Defines Plasma Cell Leukemia–Like Multiple Myeloma. Journal of Clinical Oncology. October 31, 2022. https://ascopubs.org/doi/full/10.1200/JCO.22.01226

Tags： J Clin Oncol：原发性浆细胞白血病的循环浆细胞阈值可降至2%！