神经鞘瘤起源于髓鞘的雪旺细胞，是椎管内最常见的肿瘤，占椎管肿瘤的30%，由于脊髓内不含髓鞘或雪旺细胞，所以发生于髓内的神经鞘瘤仅占椎管内神经鞘瘤的0.3% ~1.5%。脊髓内神经鞘瘤罕见，术前易误诊，本文对1例经手术病理证实的髓内神经鞘瘤MRI影像学资料分析，以提高对该病的MRI诊断及鉴别诊断水平。

1 资料与方法

1.1 临床资料

男，42岁，胸背部疼痛伴双下肢走路时有踩棉花感1月余。患者一般情况良好,查体无明显阳性体征。

1.2 检查方法

MRI检查采用Philips Medical system Intera 1.5T MR，TSE序列：矢状位T1WI，TR=480 ms，TE=11 ms；矢状位T2WI，TR=2729 ms，TE=120 ms；增强采用TSE序列，矢状位及轴位T1WI，TR=400 ms，TE=13 ms，造影剂Gd-DTPA （10 mL）。

2 结果

2.1 MRI表现

T2WI矢状位示：T3~T5椎体区段脊髓肿胀，呈水肿样高信号强度，T4~T5椎间盘水平脊髓背侧偏右侧可见一约5 mm×6 mm×5 mm 大小的略高信号结节影，该结节影局部突出于脊髓轮廓外，与水肿脊髓分界尚清晰（图1）；T1WI矢状位：T3~T5椎体区段水肿之脊髓与上述小结节影分界不清，均呈稍低信号强度（图2）；MR增强扫描T1WI矢状位及横轴位示T4~T5椎间盘水平脊髓背侧偏右侧（7点钟方位）小结节影较明显均匀强化，边界清晰，其邻近脊髓水肿区未见强化（图3，4），MRI术前诊断为脊髓内血管母细胞瘤可能。

图1 T3~T5椎体区段脊髓肿胀呈水肿样高信号强度，T4~T5椎间盘水平脊髓背侧偏右侧可见略高信号小结节影，该结节影局部突出于脊髓轮廓外，与水肿脊髓分界尚清晰

图2 T1WIT3~T5椎体区段水肿之脊髓与小结节影分界不清，均呈稍低信号强度

图3，4 MR增强扫描T1WI矢状位及横轴位示T4~T5椎间盘水平脊髓背侧偏右侧（7点钟方位）小结节影较明显均匀强化，边界清晰，其邻近脊髓水肿区未见强化

2.2 手术及病理结果

手术切除中观察病变位于脊髓内偏右侧，切除病灶大小约5 mm×6 mm×5 mm。病理诊断脊髓内神经鞘瘤，HE染色，10×光镜下见肿瘤细胞排列成束状，疏密相间，部分区域间质黏液样变，细胞呈星网状；瘤细胞呈梭形，胞浆少，淡染，核细长，染色质略深，周围血管扩张，管壁增厚，并见少许泡沫样细胞（图6）。术后复查MRI增强扫描矢状位示，术区脊髓内肿瘤消失，脊髓水肿减轻（图5）。

图5 术后复查MRI增强扫描矢状位示术区脊髓内肿瘤消失，脊髓水肿减轻

图6 病理诊断为脊髓内神经鞘瘤，光镜下见肿瘤细胞排列成束状，疏密相间，部分区域间质黏液样变，细胞呈星网状；瘤细胞呈梭形，胞浆少，淡染，核细长，染色质略深；周围血管扩张，管壁增厚，并见少许泡沫样细胞（HE×10）

3 讨论

3.1 发生来源

自1931年Penfild等首次报道以来，Bernal-Garcia等回顾国外文献报道71例髓内神经鞘瘤，检索中国知网数据库国内1986—2010年文献报道42例。对于髓内神经鞘瘤的发生来源，目前尚未有公认的解释。根据临床、手术、病理推测主要有以下几种起因：起源于脊神经后根的雪旺氏细胞；源于沿髓内血管周围神经分布的雪旺氏细胞；源自胚胎发育第4周神经嵴封闭过程中，部分异位雪旺氏细胞根据文献报道的手术和病理结果，脊髓内神经鞘瘤的起源可能是多原因的，而非单一起源，目前文献资料上还没有一个理论得到普遍接受，也不能解释好发于颈段脊髓和成年人。

3.2 临床表现

本病各年龄段均有发生，无性别差异。髓内神经鞘瘤为良性肿瘤，患者的临床表现具备一般髓内肿瘤的特点，与肿瘤所在的部位密切相关，多引起受累脊髓平面下的上运动神经元损害，常先后出现疼痛、麻木、瘫痪等症状；也可以无明显运动神经元损害表现。本例患者表现为双下肢走路踩棉花感，为肿瘤所致深感觉障碍。

3.3 MRI影像表现

Bernal-Garcia等回顾报道的71例脊髓内神经鞘瘤患者中，位于颈段脊髓的占66%，胸段脊髓的占21.9%，腰段脊髓的占9.3%；国内报道的及本例在内43例病例中，颈段的22例占52%，胸段的14例占33%，腰段脊髓的6例占14%，所以髓内神经鞘瘤主要见于颈段脊髓。

回顾文献及本组病例资料，笔者认为髓内神经鞘瘤MRI表现如下：肿瘤为脊髓内非中心性生长的实性结节或肿块影，多位于脊髓背侧偏外方或后外方，大部未累及全部脊髓，大多病灶较小，不超过3个椎体节段；T1WI以等或稍低信号、T2WI等或稍高信号为主，可有囊变、坏死、脊髓空洞、周围脊髓水肿，极少数可以见到钙化，增强后肿瘤实质呈较明显均匀强化，边界清晰锐利。

3.4 鉴别诊断

脊髓内神经鞘瘤需要与髓内其他肿瘤鉴别。

（1）室管膜瘤：室管膜瘤位于脊髓中央，常好发于下部脊髓、圆锥及终丝，肿瘤易出血、囊变、继发脊髓空洞形成，T2WI上肿瘤周边常见低信号含铁血黄素环，增强肿瘤呈不均匀强化；而脊髓内神经鞘瘤为非中心性生长，好发于颈髓，病灶较小，常伴有脊髓水肿，未见有出血病例的报道，增强后肿瘤呈较明显均匀强化，边缘锐利清晰。

（2）星形细胞瘤：肿瘤呈膨胀性生长或沿脊髓纵轴浸润性生长，范围较大常累及多个脊髓节段甚至脊髓全长，肿瘤边界不清，常囊变和继发脊髓空洞，增强扫描肿瘤实性部分呈不规则明显强化，其边界不清楚，与脊髓内神经鞘瘤有明显的不同。

（3）血管母细胞瘤：好发于颈段及胸段脊髓，以20~30岁青壮年多见，肿瘤大部分或完全呈囊性，囊变区可很长，囊变区内含有肿瘤附壁结节，该结节常位于囊的背侧，增强扫描时附壁结节显著强化，比较均质，境界锐利，有时附壁结节内见血管流空征象，大囊变区内伴小结节状实性病灶是血管母细胞瘤的典型特征；本病例术前MRI诊断为血管母细胞瘤可能，回顾性分析，本例脊髓内小结节病灶较明显强化，其程度没有血管母细胞瘤附壁结节明显，没有伴大范围囊变区，病灶周围见到的为脊髓水肿区域，有别于血管母细胞瘤囊变区。

（4）转移瘤：转移瘤一般有临床肿瘤病史，单发转移瘤时，病灶较小，其内信号不均，周围水肿明显，通常不合并脊髓空洞，增强扫描肿瘤明显不均匀强化，并可出现环形强化。

（5）脊髓内淋巴瘤：常发生于胸段，表现为病变脊髓均匀或不均匀肿胀，呈不均匀稍低T1及不均匀稍高T2信号，病变累及范围较广，可累及相应椎体、椎板及椎弓根，增强后病变脊髓轻度不均匀强化，其内可见明显强化肿块或结节灶。病变脊髓内可有大小不等的坏死囊变区，若其有边缘强化提示肿瘤侵犯，脊髓空洞较少见，复习文献脊髓内神经鞘瘤未见报道累及椎体及附件。

（6）脊髓内结核瘤：临床上髓内结核瘤多发生于青壮年患者，多有低热、盗汗、血沉加快等结核中毒症状，干酪样坏死呈环形稍高信号，增强后呈明显环形强化，其内坏死不强化。

脊髓内神经鞘瘤虽然罕见，但是MRI表现有一定的特征性——病灶是脊髓内非中心性生长的实性结节或肿块，病灶较小，可伴有脊髓水肿及空洞，增强实性病灶呈较明显均匀强化，边界清晰，术前通过MRI平扫及增强检查，是可以做出正确诊断的。

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