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病例一
46 岁男性患者,主因进行性腹痛,呕吐,发热和弥漫性无力症状加重来诊。既往有胰腺和肾脏移植病史,接受霉酚酯和他克莫司等免疫抑制剂治疗。其无力症状逐渐加重,意识状态恶化,最终发展为昏迷。
入院后 3 天脑脊液检查结果显示 69 个有核细胞(85% 淋巴细胞,2%嗜中性粒细胞,13%单核细胞),7 个红血细胞,葡萄糖为 53mg/ dl(与血糖浓度相比适中), 蛋白为 100mg/dl,与 病毒性脑炎表现相一致。西尼罗河病毒(WNV)免疫球蛋白(IgG) 和免疫球蛋白 M(IgM 抗体)ELISA 检查阴性。
头颅 MRI 液体衰减反转恢复(FLAIR)显示双侧丘脑核信号高信号 ,延伸至低位颈髓(图 A)。双侧丘脑,延髓,被盖部弥散受限 (图 B)。入院后第 11 天脑脊液检查结果显示西尼罗河病毒感染 IgM 抗体阳性,微球免疫荧光法 IgM 抗体(MIA),和实时 PCR 都明确 WNV 感染。
病例二
23 岁女性患者,主因渐进性腹痛,呕吐和腹泻数天来诊。既往有与心脏和肾脏移植 病史。 接受霉酚酸酯和他克莫司免疫抑制剂治疗。逐渐出现昏迷和癫痫持续状态。入院脑脊液结果显示 160 个有核细胞(90%淋巴细胞,6% 中性粒细胞,4%单核细胞),2,350 个红细胞,葡萄糖为 76mg/ml 的葡萄糖浓度(与血清葡萄糖浓度相比适中),蛋白为 153mg/dl,与病毒性脑炎表现一致。
ELISA 第一次检测西尼罗病毒 IgG 和 IgM 为阳性,第二次检查为阴性。第一次 CSF 检查 MIA IgM 为阳性,14 天后重复脑脊液检查 IgG 和 IgM 为阳性。脑 MRI FLAIR 显像示双侧丘脑高信号,延伸至脑干(图 C)。
讨论:
西尼罗河病毒性脑炎(WNVE)爆发在美国越来越普遍。 根据美国疾病控制和预防中心数据显示,在 2012 年,有 2873 例西尼罗河病毒神经系统感染,总体感染人数超过 5,600 例,243 人死亡。自 2011 年以后发生率显著增加,那时只有 486 例西尼罗河病毒神经系统感染病例。
WNVE 的症状和体征一般是非特异性的,诊断较为困难。最常见的症状是发热,弥漫性无力,疲劳,头痛和意识模糊。由于脊髓炎所致的急性弛缓性麻痹,颅神经病变, 肌阵挛和脑膜炎可有助于诊断。 影像学表现对于 WNVE 的诊断也很重要,因为初始血清学往往是假阴性的,尤其是在免疫功能降低的患者中。
西尼罗河病毒可能选择性优先累及丘脑。这种表现类似于其他脑炎,如日本脑炎,墨累谷脑炎,库京脑炎和圣路易斯 脑炎等。然而,这种表现不总是存在。神经影像学检查往往正常,高达 30%。典型 WNVE 可见 T2 和 FLAIR 成像高信号,T1 为等信号。50%的患者可见弥散受限。 研究报道病灶好发于丘脑、基底节、 脑干和小脑。当其他疾病的患者出现双侧丘脑炎性表现时,应怀疑 WNVE 的诊断。重复 CSF 检查很有必要,因为初次检查往往为阴性的。
要点回顾:
临床提示为病毒性脑炎表现,影像学出现双侧丘脑炎症时,应高度怀疑为西尼罗河病毒脑炎。
其他脑炎类型,尤其是日本脑炎也可出现类似的影像学表现。
其他双侧丘脑损伤的病因包括缺血性梗死,如 Percheron 动脉梗死。
西尼罗河病毒脑炎初始血清学检查可能为阴性的,尤其是在免疫功能降低的患者中。
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