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病史资料

患者，32岁，男性。

主诉

皮疹、发热2天。

现病史

患者自诉2天前无明显诱因出现皮疹，出疹顺序为四肢、后背、前胸及颜面部，呈水疱样皮疹、斑丘疹并存，伴明显瘙痒，伴发热，最高体温40℃，伴有畏寒，无伴咳嗽，无胸闷、心悸，无腹痛、腹泻，无头晕、头痛，无尿急、尿频、尿痛，未予重视，未予治疗。1天前来深圳市龙华人民医院发热门诊就诊。

检查：2025年2月22日14:09 ，单纯疱疹病毒I型IgM抗体：0.06COI（-），单纯疱疹病毒I型IgG抗体：21.72COI↑（-），2025年2月22日10:24 ，疟原虫：阴性（-），2025年2月22日10:21 ，白细胞计数：20.61×10⁹/L↑（3.50-9.50），中性粒细胞百分比：89.4%↑（40.0-75.0），淋巴细胞百分比：5.6%↓（20.0-50.0），嗜酸性粒细胞百分比：0.1%↓（0.4-8.0），中性粒细胞绝对值：18.43×10⁹/L↑（1.8-6.3），血小板计数：265×10⁹/L（125-350），超敏C反应蛋白测定（全血）：76.8mg/L↑（0.0-8.0）。

发热门诊拟“皮疹发热查因”收入深圳市龙华人民医院感染科。

既往史

发现高血压病半年，血压收缩压最高150mmHg，目前予阿齐沙坦降压，血压控制可。发现“糖尿病”半年，予达格列净、DDP-4治疗，控制不详。否认乙肝、结核病史，其他病史无殊。过敏史：否认食物及药物过敏史。

入院查体

T：37.8℃，P：110次/分钟，R：20次/分钟，BP：97/80mmHg，体型肥胖。

全身散在皮疹，斑丘疹多见，部分融合成片，可见水疱样皮疹，部分结痂。

入院诊断

1. 皮疹发热查因：水痘？2. 糖尿病

入院检查

● 血常规：白细胞计数：23.27×10⁹/L↑，中性粒细胞百分比：95.3%↑，淋巴细胞百分比：2.4%↓；

● 肝肾功：总胆红素：39.0μmol/L↑，丙氨酸氨基转移酶：33.0U/L，天冬氨酸转氨酶：24U/L，γ-谷氨酰转移酶：84.0U/L↑，肌酐测定88.2μmol/L，尿素氮 4.04mmol/L；

● 凝血功能：凝血酶原时间测定16.3s↑，PT国际标准化比值1.41↑，活化部分凝血活酶时间测定40.3s↑，凝血酶时间测定12.8s，血浆纤维蛋白原测定9.88g/L↑；

● D二聚体：血浆D-二聚体测定2.89ug/mL↑；

●炎症指标：超敏C反应蛋白测定（全血）：149.01mg/L↑，降钙素原2.90ng/mL↑，白介素6 258.90pg/mL↑，血清淀粉样蛋白测定331.4mg/L↑；

● 补体因子C3 1.71g/L↑，补体因子C4 0.38g/L；

● 辅助/诱导T淋巴细胞131个/μL↓，抑制/细胞毒T淋巴细胞112个/μL↓，辅助/抑制T淋巴细胞比值（实验室）1.2↓；

● G试验、GM试验均为阴性；

● 梅毒TURST、HIV抗体阴性；

● 胸部CT：1.双肺下叶炎症，建议治疗后复查； 2.双侧腋下多发小淋巴结；3.脂肪肝；

● 腹部超声：脂肪肝（轻度），胆囊、脾脏、可见部分胰腺未见明显异常声像；

● 头颅MRI：1.胼胝体压部细胞毒性水肿，建议复查；2.空泡蝶鞍改变；3.鼻中隔向右偏曲。

患者入院时白细胞升高、CRP、PCT等炎症指标明显升高，考虑合并细菌感染，予常规阿昔洛韦0.8g qid抗病毒、头孢曲松抗感染治疗。

入院第二日患者皮疹范围明显扩大（见以上图片），融合成片，全身泛发红色斑丘疹，皮下可见黄色疱液，以胸前、后背、上肢明显。口腔黏膜明显发红、脚底有累及。考虑不符合水痘典型特点。请皮肤科会诊并留取疱液，经充分讨论后考虑多形性红斑，推测为病毒或药物诱发。予甲泼尼龙50mg qd静滴、地氯雷他定片1片 qn ，复方甘草酸苷2粒 tid抗炎抗组胺治疗。

患者无再次发热，皮疹逐渐消退，后疱液病原体高通量检测：污染伯克霍尔德菌序列数31，考虑为污染。

出院时患者皮疹颜色明显变淡，疱液吸收并结痂。

讨论

该患者为青年男性，因皮疹、发热为主要症状，初期皮疹特点为斑疹、水疱样皮疹、结痂类似于水痘特点，误诊为水痘收治入院。入院后皮疹迅速进展，出现融合成片，皮疹下黄色疱液，靶形损害，皮疹累及口腔黏膜。考虑多形红斑后立即停用所有可疑药物，开始启用激素治疗。患者取疱液送检NGS，回报污染伯克霍尔德菌序列数31，该菌是广泛存在于水、土壤、植物和人体的革兰阴性菌，为条件致病菌，多见于院内感染，主要引发血流感染及器械相关感染，患者青年男性，无免疫缺陷相关疾病基础，未见报道该菌与多形红斑有相关性，考虑为污染菌。经抗病毒、激素抗炎及抗组胺治疗后最终好转出院。

多形红斑（EM）的典型表现为肢端隆起性靶形皮损（典型或非典型），可伴口腔黏膜受累，严重时导致剧烈疼痛和进食困难，甚至需住院治疗。主要诱因包括单纯疱疹病毒（HSV），但也可为特发性。值得注意的是，近期研究强调需与Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症（SJS/TEN）鉴别，因两者在临床表现和病理机制上存在重叠，鉴别困难。许多人认为EM与SJS/TEN为同一类疾病。

治疗上病情轻者可使用抗组胺药，严重者可应用糖皮质激素，如泼尼松1～2mg/（kg·d），病情控制后逐渐减量、停用，疗程一般2～4周。虽然EM具有自限性，一般持续2～6周，但20%的患者可能有复发。激素疗效不足可联合使用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、他克莫司，对于难治性EM还可使用JAK抑制剂。沙利度胺具有镇静、镇痛、抗炎、抗血管生成、免疫调节和抗肿瘤活性，对EM有效，但可增加SJS的病死率。

参考文献

1.魏田力,王毓新,侯安存.多形红斑的诊断与治疗进展[J].临床和实验医学杂志,2018,17(24):2683-2686.

2.李诚让,吴建兵,马一平,等.重症多形红斑和Stevens-Johnson综合征[J].中华皮肤科杂志,2014,47(05):375-377.

3.Caruso, C., Laterza, L., Settanni, C. R., Colantuono, S., Di Mario, C., Tolusso, B., Castrì, F., Gremese, E., Scaldaferri, F., Armuzzi, A., De Simone, C., Peris, K., Chiricozzi, A., & Gasbarrini, A. (2023). Case report: Dupilumab treatment improved type 2 disorders in a patient with IPEX syndrome diagnosis. Frontiers in immunology, 13, 995304. https://doi.org/10.3389/fimmu.2022.995304

4.Roux, C., Sbidian, E., Bouaziz, J. D., Kottler, D., Joly, P., Descamps, V., Prost, C., Samimi, M., Seneschal, J., Dupin, N., Girard, C., Paul, M., Le Cleach, L., & Ingen-Housz-Oro, S. (2021). Evaluation of Thalidomide Treatment of Patients With Chronic Erythema Multiforme: A Multicenter Retrospective Cohort Study. JAMA dermatology, 157(12), 1472–1476. https://doi.org/10.1001/jamadermatol.2021.4083

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