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术语体系是临床诊疗与学术研究的基础坐标系,对于疾病谱庞杂、分型繁多的间质性肺疾病而言,术语的规范与否直接决定了学科交流的效率与诊疗路径的一致性。近年来,随着影像学、病理学与临床研究的同步推进,学界对间质性肺疾病的分类认知持续更新,对传统术语体系进行再审视、再梳理已成为领域发展的必然方向。从零散命名到体系化分类,每一轮术语的迭代背后,都是对疾病本质认识的深化,也为后续的临床规范与研究协作筑牢了根基。
近期,第十届东方呼吸病学术会议在上海举办。会议期间,梅斯医学特邀上海胸科医院李锋教授,围绕间质性肺疾病术语体系迭代、命名差异以及多学科诊疗下的术语统一路径等核心问题展开深入探讨。

梅斯医学:近年来,间质性肺疾病术语体系经历了多次演变。您认为推动这一术语体系不断演变的核心驱动力是什么?最新的共识在术语定义和分类逻辑上有哪些根本性的调整?
李锋教授:过去很长一段时间里,间质性肺疾病领域的诊断术语繁多零散,不同研究团队常基于自身研究提出独立命名,同一种疾病存在多个称谓的情况十分普遍,给临床医生、影像科医生乃至研究者之间的交流造成了明显阻碍。
推动术语体系持续迭代的核心驱动力,是学界与临床对每一类间质性肺疾病的认知水平在不断提升。当对疾病本质、临床特征、病理表现的认识积累到一定程度,统一术语就成为学科发展的必然需求,这也是领域走向成熟的标志。近期由国际呼吸与病理学会联合牵头完成的统一命名方案,正是这一趋势下的重要成果。
在分类逻辑上,新的命名体系仍以影像学 - 病理形态学模式为核心框架,同时拓展了多维度的分类依据。体系的一级分类主要分为两大核心模式:一是间质模式,涵盖特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎、细支气管中心性间质性肺炎等经典疾病;二是肺泡填充模式,包括肺泡蛋白沉积症、肺泡巨噬细胞性肺炎(原脱屑性间质性肺炎)等。混合模式、无法分类模式作为补充类别,用于描述同时具备多种形态学特征或暂无法明确归类的病变。
此外,新体系进一步细化了淋巴系统受累相关疾病的术语规范,并强化了基因致病因素在分类中的权重,经系统梳理后对 50 余种核心疾病的标准命名达成了共识。此前行业内 “间质性肺病有 200 余种” 的表述,是对广义弥漫性肺实质疾病的宽泛统计,包含尘肺、结节病、肺血管病等多种疾病类型;而本次术语规范聚焦于间质性肺炎这一临床核心子集,通过合并同义术语、修正过时命名完成了体系化梳理,并非对全部 200 余种疾病的精简归并,整体更贴合临床实际诊疗与学术研究的核心需求。
梅斯医学:尽管新共识解决了大部分术语的模糊性,但在自身免疫相关间质性肺疾病的命名上仍存在不同表述。临床中常用 “结缔组织疾病相关间质性肺疾病(CTD-ILD)”,也有学术观点推荐使用 “系统性自身免疫风湿病相关间质性肺疾病(SARD-ILD)”。这种术语上的差异反映了怎样的学术考量?临床中应如何平衡使用这两个概念?
李锋教授:两种命名的差异,本质上反映了学界对自身免疫相关 ILD 疾病谱系的不同认知视角,二者不存在对错之分,只是覆盖的范畴有所区别,并非欧洲与美国风湿病学会的立场对立。
CTD-ILD 是临床应用最广泛的表述,对应的疾病在日常诊疗中也最为常见,类风湿关节炎、系统性硬化症、干燥综合征、炎性肌病、系统性红斑狼疮等经典结缔组织病继发的肺部间质病变都属于这一范畴。传统结缔组织病主要累及关节、软组织、筋膜、皮肤与肌肉,疾病边界相对清晰,临床医生的接受度高,使用场景也更广。
而 SARD-ILD 的范畴更为宽泛。SARD 即系统性自身免疫风湿病,除了包含全部传统结缔组织病外,还覆盖了系统性血管炎等其他风湿免疫病范畴的疾病,这类疾病同样存在明确的自身免疫机制,且可继发间质性肺病变。这一命名更强调疾病的免疫本质,覆盖的风湿免疫病相关 ILD 谱系更完整,也契合当前自身免疫性疾病认知不断拓展的趋势。需要说明的是,炎症性肠病、自身免疫性肝病等其他系统的自身免疫病,不属于 SARD 的传统范畴,其继发的 ILD 通常单独归类,不纳入 SARD-ILD 体系。
在临床实践中,两个概念是包含与被包含的关系,而非相互对立。对于明确符合传统结缔组织病诊断标准的患者,可以继续使用 CTD-ILD 的表述,契合当前的临床习惯;当患者的自身免疫背景为结缔组织病以外的系统性风湿免疫病时,采用 SARD-ILD 的表述则更为准确。随着临床对这类疾病认识的不断加深,未来更广谱的风湿免疫病相关 ILD 诊断占比会逐步提升,术语的应用也会随之动态调整。
梅斯医学:统一的语言是研究与临床沟通的基石。间质性肺疾病是典型的多学科协作诊断疾病,需要呼吸科、放射科、病理科共同参与,但不同学科在术语理解和使用上常存在差异。多学科诊疗中应如何建立统一的术语沟通标准?
李锋教授:间质性肺疾病的诊断高度依赖多学科协同配合,没有统一的术语体系,多学科协作就失去了共同的对话基础。这套最新的命名方案本身就是多学科专家共同讨论、反复论证的成果,具备跨学科的共识基础,而要让它真正落地到临床,还需要两个层面的推进。
一是推动跨学科同步学习,对齐认知标准。呼吸科、放射科、病理科的医生需要共同开展这套术语体系的学习,通过联合读片、病例复盘、多学科讨论等形式,统一对每个术语的定义、分类边界与临床内涵的理解,消除不同学科因视角差异产生的认知偏差,真正形成行业 “共同语言”。
二是在诊疗全流程中主动应用落地。从影像报告、病理诊断到临床病历、多学科病例讨论,都逐步推行规范术语,在日常实践中固化使用习惯。统一的术语不仅能提升临床沟通效率、减少诊断偏差,也能规范学术研究与论文发表的表述,提升不同中心研究结果的可比性。
当然,术语体系并非一成不变。随着学科发展和对疾病认识的进一步深入,未来部分术语仍可能持续优化更新。但在当前阶段,推行这套统一的术语体系,完全契合当下间质性肺疾病诊疗实践的实际需求,也将推动这类疾病从 “疑难复杂” 逐步走向 “规范可及”。
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