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弥漫性特发性骨质增生症(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis,DISH) , 1924年Knaggs等首先报道DISH,1950年Forestier首次对此病进行了全面描述,又称Forestier 病;是一种以广泛异位骨化为主要病理改变的疾病,多发生在脊柱前纵韧带, 常累及后纵韧带、黄韧带,是不同于脊柱退行性改变的一种独立疾病。其中以脊柱病变最常见,胸椎最好发,其次是颈椎和腰椎。
病因
DISH病因不明,可能与多种因素相关,如糖尿病、外伤、代谢紊乱、退 行性变等。有文献报道多发性骨髓瘤患者发生DISH概率高于正常人群,椎体局部缺血可能是DISH诱因。
影像
Resnick提出的DISH影像学诊断标准包括:(1)4个以上相邻椎体前外侧缘流注样钙化或骨化;(2)受累椎体没有广泛椎间盘退行性 病变,包括受累区椎间盘高度存在,没有真空现象;(3)缺乏上下关节突关节骨质硬化和骶髂关节骨质侵 蚀、硬化或融合性病变。
椎外表现
除椎体外,骨盆是DISH常见受累部 位,包括骨质增生、韧带钙化、骨赘形成。DISH多 表现疼痛、压痛和肌腱炎,类似炎症性或强直性脊柱炎或退行性骨关节病。极少情况下颈椎骨赘压迫气管影响呼吸或压迫食管引起吞咽困难(食管型颈椎病)。椎体固定导致受累部位活动受限,易引起过度性伸展损伤和形成假性关节;胸椎活动受限可导致肺部复发性肺炎或肺部纤维化。在肢体,DISH导致关节疼痛和全身僵硬,末端钙化引起腱鞘破裂和韧带断裂,膝关节和肩关节是最常受影响部位,尤 其是起止点滑囊炎,即所谓附丽病。
鉴别诊断
DISH影像学有一定特异性,但很多疾病临床和影像学表现与之相似,有时鉴别诊断困难。如强直性脊柱炎多见于青年男性,HLA-B27多为阳 性,病变多自两侧骶髂关节向上蔓延,逐渐侵及腰椎和胸椎。脊柱退行性骨关节病主要累及脊柱活动度大的部位及承重关节,表现为椎体周缘骨质增生硬化,骨质疏松,骨桥形成,椎间隙狭窄,韧带骨化等,但广泛前纵韧带钙化并不常见,且脊柱DISH还常伴有身体其他部位骨骼肌肉附着处骨化的特征性改变。氟骨症的特点是除骨质增生及韧带骨化外,尚有骨密度增高、骨质软化、骨质稀疏,骨间 膜钙化等,结合临床,不难鉴别旧。
治疗
虽病变进展缓慢,但当发生椎管狭窄、脊 髓受压、气道阻塞、吞咽困难时,则需要进行外科治疗。
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