家族性良性慢性天疱疮，或Hailey-Hailey病(HHD)，是一种常染色体显性遗传性皮肤病，具有慢性病程，复发的水疱和糜烂主要累及三叉神经间区。炎热、出汗和紫外线暴露会加剧疾病和症状。局部感染频繁。使用局部抗生素和皮质类固醇、口服抗生素、异维甲酸或纳曲酮、注射A型肉毒毒素、二氧化碳激光和磨皮都曾试图控制HHD红斑，但长期缓解有限。
    在过去的几十年里，少数患者接受了表面放射治疗(SR)，并取得了一些成功。另一种遗传性皮肤病，毛囊角化不良(DF)，与HHD相似。在过去的几十年里，少数患者接受了表面放射治疗(SR)，并取得了一些成功。另一种遗传性皮肤病，毛囊角化不良(DF)。放射治疗已显示出提供长期缓解DF的潜力。基于这些先前的研究，我们假设放射治疗也可能与HHD的治疗缓解有关。在这项探索性病例系列研究中，我们评估了接受SR治疗的慢性难治性HHD患者的预后。

    这一回顾性病例系列包括13名重症HHD患者，平均(SD)持续时间为6年，他们的SR治疗和随访是从2015年1月到2021年4月在比斯佩布耶格大学医院(哥本哈根)皮肤科进行的。患者接受SR(20千伏，8次2灰相当于1个周期)治疗，每个周期总剂量为16灰。患者接受了1到6个治疗周期，每个周期有1到5个单独的身体区域。对62个不同的身体区域进行SR治疗。完全长期缓解，定义为在至少12个月的随访期间无复发。

    对于13名参与者（平均[SD]年龄52[18]岁；8名女性[62%]），62个治疗区域中的56个（90%）获得长期缓解，平均（SD）成功治疗区域的随访时间为32（12）个月。13例患者中有9例（69%）在第一个治疗周期后完全缓解，另外3例在第二个SR周期后完全缓解。在2个治疗过的皮肤区域中有1个部分缓解的患者经历了HHD的改善，他们选择放弃再治疗。治疗后出现持续长达1个月的严重炎症，随后治疗区域暂时轻度色素沉着过度。SR治疗前的平均皮肤病生活质量指数评分为22分（该疾病对患者生活影响极大），SR治疗后平均降至3分（对患者生活影响很小）。

图1.接受表面放射治疗前左右腹股沟的Hailey-Hailey病

右侧腹股沟治疗28个月后无Hailey-Hailey病复发(C)，左侧腹股沟治疗24个月后无复发(D)。

图2.乳房以下和腹部的Hailey-Hailey病

放疗前(A组)、放疗中途(B组)、最后一次放疗后3周(C组)。D、治疗49个月后Hailey-Hailey病无复发。

  这一系列病例的结果表明，SR可能与HHD的缓解有关，并可能提供另一种可能长期缓解的治疗方式。

文献来源：Hans Christian Wulf, MD, DMSc，Treatment of Familial Benign Chronic Pemphigus With Superficial Radiotherapy，JAMA DermatologyPublished online January 12, 2022

Tags： JAMA：浅层放疗治疗家族性良性慢性天疱疮