局灶性皮质发育不良(FCD)包括一系列皮质发育的局灶性畸形，特征是皮质层叠紊乱，伴或不伴有异常细胞类型。虽然FCD的确诊依赖于组织病理学(在某些情况下，还包括遗传学)，但实际上诊断始于磁共振成像(MRI)，作为耐药癫痫患者术前评估的一部分。FCD的特征性MRI特征包括局灶性皮质增厚、脑回和脑沟模式异常、皱褶大小改变、皮质和皮质下信号异常、灰白质交界处模糊，以及从皮质延伸到脑室的漏斗状高T2/FLAIR信号(跨地幔征)。值得注意的是，这些特征可能是微妙或完全无法识别，即使经过专家审查，21-58%的FCD病变在MRI上也无法识别。

      FCD是耐药癫痫的一个重要原因，也是癫痫手术的第三个最常见的适应症，仅次于海马硬化症和肿瘤。然而，与其他病理相比，FCD被报道与较差的手术后癫痫结果有关。在接受FCD相关耐药癫痫手术的患者中，那些变得“无致残性癫痫发作”(Engel I级结果)的比例差别很大。从8.3%到86.4%不等。对这类研究的荟萃分析发现，Engel I级预后的总体比率为55.8%±16.2%。

       然而，FCD手术系列通常建立在FCD的组织病理学诊断的基础上，因此包括MRI检测到的FCD患者和MRI未检测到的FCD患者(MRI阴性病例)的混合队列。虽然基于组织学的术后预测可能是有用的，但在常规的临床工作流程中，手术患者的选择是基于术前的结果，包括MRI。关于接受MRI检测的FCD手术患者癫痫发作结果的研究缺乏全面的评估和分析，这一努力可以为临床医生提供关键数据，用于对正在接受癫痫手术的MRI检测到的FCD患者进行常规咨询。为了解决这一认识差距，有研究者对现有文献进行了系统的回顾和荟萃分析，以确定MRI检测的FCD手术后癫痫发作预后良好的比率和预测因素。拟解决问题包括以下几点：

(Ⅰ)确定MRI检测到的FCD相关的难治性癫痫手术后预后良好的总体比率(主要目标)；

(Ⅱ)确定此类手术后良好发作结果的预测因素；

(Ⅲ)确定研究质量对报告的术后预后良好的任何影响。

      研究者根据PRISMA指南设计了我们的研究方案，并在Prospero注册了该方案。检索MEDLINE、EMBASE和科学网，查找≥检测到的耐药癫痫切除术后12个月患者的随访研究。随机效应荟萃分析用于计算获得良好结果(定义为Engel I级、ILAE 1-2级或“无癫痫”状态)的患者的比例。用Meta回归分析异质性的来源。

搜索发现了3745条参考文献。其中，35项研究(共1353名患者)包括在内。 大多数研究(89%)在术后24个月跟踪观察患者术后优良预后率为70%(95%CI：64~75)。 研究间有很高的异质性。 良好的预后与病变完全切除[风险比RR=2.42(95%CI：1.55~3.76，p<0.001)]和病变部位在颞叶[RR=1.38(95%CI：1.07~1.79，p=0.013)]有关，但与病变范围、颅内脑电图使用或FCD组织学类型无关。 同一研究中包括的FCD组织类型的数量占观察到的异质性的7.6%。

      70%的具有FCD MRI特征的难治性癫痫患者在切除手术后可获得良好的癫痫发作结果。该发现可纳入常规术前咨询，并强调在安全和可行的情况下完全切除MRI检测到的FCD的重要性。

文献来源：Willard, Anna et al. “Seizure Outcome After Surgery for MRI-Diagnosed Focal Cortical Dysplasia: A Systematic Review and Meta-analysis.” Neurology, 10.1212/WNL.0000000000013066. 10 Dec. 2021, doi:10.1212/WNL.0000000000013066

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